La calcifilaxis , también conocida como arteriolopatía urémica calcificada ( CUA ) o "escala de grises", es un síndrome doloroso poco común de calcificación de los pequeños vasos sanguíneos ubicados dentro del tejido graso y capas más profundas de la piel , coágulos de sangre y muerte de las células de la piel. debido al escaso flujo sanguíneo . [1] Se observa principalmente en personas con enfermedad renal en etapa terminal, pero puede ocurrir en las primeras etapas de la enfermedad renal crónica y rara vez en personas con riñones que funcionan normalmente . [1]Produce heridas crónicas que no cicatrizan y suele ser mortal. La calcifilaxis es una enfermedad rara pero grave, que se cree que afecta al 1-4% de todos los pacientes en diálisis . [2]
La calcifilaxis es un tipo de calcificación extraesquelética . Calcificaciones extraesqueléticas similares se observan en algunas personas con altos niveles de calcio en la sangre , incluyendo las personas con síndrome de leche y alcalinos , sarcoidosis , primaria hiperparatiroidismo , y la hipervitaminosis D . Ciertos medicamentos como la warfarina también pueden provocar calcifilaxis en casos raros. La presencia de calcifilaxis generalmente predice un mal pronóstico con una esperanza de vida típica de menos de un año. [1]
Los primeros cambios cutáneos en las lesiones de calcifilaxis son el moteado de la piel y la induración en un patrón de livedo reticularis . A medida que se produce la trombosis y el infarto tisular, se encuentra una escara coriácea negra en una úlcera con esfacelo negro adherente. Alrededor de las úlceras suele haber un área en forma de placa de piel indurada. [3] Estas lesiones siempre son extremadamente dolorosas y ocurren con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, el abdomen, las nalgas y el pene. Debido a que el tejido se ha infartado, rara vez se produce la cicatrización de la herida y es más probable que las úlceras se infecten de forma secundaria. Muchos casos de calcifilaxis terminan con una infección bacteriana sistémica y la muerte. [4]
Las formas graves de calcifilaxis pueden causar insuficiencia cardíaca diastólica por calcificación cardíaca, llamada corazón de piedra . [5]
Se desconoce la causa de la calcifilaxis. No parece ser una reacción de tipo inmunológico. En otras palabras, la calcifilaxis no es una reacción de hipersensibilidad (es decir, una reacción alérgica) que conduce a una calcificación local repentina. Claramente, factores adicionales están involucrados en la calcifilaxis. También se conoce como arteriolopatía urémica calcificada; sin embargo, la enfermedad no se limita a pacientes con insuficiencia renal. La creencia actual es que en la enfermedad renal en etapa terminal, la homeostasis anormal del calcio y el fosfato da como resultado la deposición de calcio en los vasos, también conocida como calcificación metastásica.. Una vez que se ha depositado el calcio, ocurre un evento trombótico dentro de la luz de estos vasos, lo que resulta en un infarto tisular. Se desconoce cuáles son los desencadenantes que causan el evento trombótico e isquémico. [6] Los factores de riesgo notificados incluyen sexo femenino, obesidad , producto de fosfato de calcio elevado, medicamentos como warfarina , derivados de la vitamina D, por ejemplo, calcitriol, quelantes a base de calcio o esteroides sistémicos, deficiencia de proteína C o S , niveles bajos de albúmina en sangre y diabetes mellitus . [7]
No existe una prueba de diagnóstico para la calcifilaxis. El diagnóstico es clínico. Las lesiones características son las lesiones cutáneas isquémicas (generalmente con áreas de necrosis cutánea). Las lesiones cutáneas necróticas (es decir, las áreas cutáneas moribundas o ya muertas) suelen aparecer como lesiones violáceas (púrpura azulado oscuro) y / o lesiones coriáceas completamente negras. Pueden ser extensos. El diagnóstico de sospecha puede respaldarse con una biopsia de piel. Muestra calcificación arterial y oclusión en ausencia de vasculitis . A veces, la gammagrafía ósea puede mostrar un aumento de la acumulación de marcador en los tejidos blandos. [8] En ciertos pacientes, los anticuerpos antinucleares pueden desempeñar un papel. [9]