El trastorno desintegrativo infantil ( CDD , por sus siglas en inglés), también conocido como síndrome de Heller y psicosis desintegrativa , es una afección poco común caracterizada por la aparición tardía de retrasos en el desarrollo (o reversiones graves y repentinas) en el lenguaje , la función social y las habilidades motoras . Los investigadores no han logrado encontrar la causa del trastorno . La CDD tiene cierta similitud con el autismo y, a veces, se considera una forma de bajo funcionamiento del mismo. [3] [4] En mayo de 2013, CDD, junto con otros subtipos de PDD ( síndrome de Asperger, autismo y PDD-NOS ), se fusionó en un solo término de diagnóstico llamado " trastorno del espectro autista " en el nuevo manual DSM-5 . [5]
Trastorno desintegrativo infantil | |
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Otros nombres | Síndrome de Heller, psicosis desintegrativa, demencia infantil |
Especialidad | Psiquiatría , pediatría |
Inicio habitual | 3-4 años de edad |
Diagnóstico diferencial | Autismo regresivo , síndrome de Rett , envenenamiento por plomo , envenenamiento por mercurio , infección por VIH , tumor cerebral , ciertos trastornos convulsivos (por ejemplo, síndrome de Landau-Kleffner ), y algunas enfermedades neurodegenerativas (por ejemplo, variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ) [1] [2] |
La CDD fue descrita originalmente por el educador austriaco Theodor Heller (1869-1938) en 1908, 35 años antes de que Leo Kanner y Hans Asperger describieran el autismo . Heller había utilizado previamente el nombre dementia infantilis para el síndrome. [6]
A menudo se observa un período aparente de desarrollo bastante normal antes de una regresión en las habilidades o una serie de regresiones en las habilidades. [7] La edad a la que puede ocurrir esta regresión varía, [8] pero típicamente después de 3 años de desarrollo normal. [9] La regresión puede ser tan dramática que el niño puede darse cuenta de ella, y al principio puede incluso preguntar, vocalmente, qué le está sucediendo. Algunos niños describen o parecen estar reaccionando a las alucinaciones , pero el síntoma más obvio es que las habilidades aparentemente adquiridas se pierden.
Muchos niños ya están algo retrasados cuando el trastorno se hace evidente, pero estos retrasos no siempre son obvios en los niños pequeños. Esto ha sido descrito por muchos escritores como una condición devastadora, que afecta tanto a la familia como al futuro del individuo. Como ocurre con todas las categorías de trastornos generalizados del desarrollo , existe una controversia considerable sobre el tratamiento adecuado para la CDD.
Signos y síntomas
La CDD es una afección poco común, con solo 1,7 casos por cada 100.000. [10] [11] [12]
Un niño afectado por un trastorno desintegrativo infantil muestra un desarrollo normal. Hasta este momento, el niño se ha desarrollado normalmente en las áreas de habilidades del lenguaje, habilidades sociales, habilidades de comprensión y ha mantenido esas habilidades durante aproximadamente 2 años. [13] [14] Sin embargo, entre los 2 y los 10 años, las habilidades adquiridas se pierden casi por completo en al menos dos de las siguientes seis áreas funcionales:
- Habilidades del lenguaje expresivo (ser capaz de producir el habla y comunicar un mensaje).
- Habilidades del lenguaje receptivo (comprensión del lenguaje - escuchar y comprender lo que se comunica )
- Habilidades sociales y habilidades de autocuidado .
- Control sobre el intestino y la vejiga
- Habilidades de juego
- Habilidades motoras
La falta de funcionamiento normal o deterioro también ocurre en al menos dos de las siguientes tres áreas:
- Interacción social
- Comunicación
- Comportamiento repetitivo y patrones de interés.
En su libro, Thinking in Pictures , Temple Grandin sostiene que, en comparación con el "autismo clásico de Kanner" y el síndrome de Asperger, la CDD se caracteriza por un trastorno del procesamiento sensorial más severo pero problemas cognitivos menos graves . También sostiene que, en comparación con la mayoría de las personas que padecen autismo, las personas con CDD tienen una patología del habla más grave y, por lo general, no responden bien a los estimulantes .
Causas
Aún se desconocen todas las causas del trastorno desintegrativo infantil. A veces, la CDD aparece abruptamente en días o semanas, mientras que en otros casos se desarrolla durante un período de tiempo más largo. Un informe de Mayo Clinic indica: "Los exámenes médicos y neurológicos completos en niños diagnosticados con trastorno desintegrativo infantil rara vez descubren una causa médica o neurológica subyacente. Aunque la incidencia de epilepsia es mayor en niños con trastorno desintegrativo infantil, los expertos no saben si la epilepsia juega un papel en la causa del trastorno ". [15]
La CDD, especialmente en los casos de aparición tardía, también se ha asociado con algunas otras afecciones, en particular las siguientes: [9]
- Enfermedades por almacenamiento de lípidos : en esta afección, se produce una acumulación tóxica de exceso de grasas (lípidos) en el cerebro y el sistema nervioso.
- Panencefalitis esclerosante subaguda : la infección crónica del cerebro por una forma del virus del sarampión causa panencefalitis esclerosante subaguda. Esta condición conduce a la inflamación del cerebro y la muerte de las células nerviosas.
- Esclerosis tuberosa ( CET ): CET es un trastorno genético. En este trastorno, los tumores pueden crecer en el cerebro y otros órganos vitales como los riñones, el corazón, los ojos, los pulmones y la piel. En esta condición, no cancerosos (benignos) tumores , hamartomas , crecen en el cerebro.
- Leucodistrofia : en esta afección, la vaina de mielina no se desarrolla de manera normal, lo que hace que la sustancia blanca en el cerebro falle y se desintegre eventualmente.
Tratamiento
La pérdida del lenguaje y las habilidades relacionadas con la interacción social y el autocuidado son graves. Los niños afectados enfrentan discapacidades continuas en ciertas áreas y requieren cuidados a largo plazo. El tratamiento de la CDD incluye tanto terapia conductual como terapia ambiental y medicamentos.
- Terapia de conducta : la Academia Estadounidense de Pediatría considera que el análisis de conducta aplicado (ABA) es la forma más eficaz de tratamiento para los trastornos del espectro autista . [16] El objetivo principal de ABA es mejorar la calidad de vida y la independencia al enseñar comportamientos adaptativos a los niños con autismo, [17] y disminuir los comportamientos problemáticos como huir de casa o autolesionarse [18] mediante el uso de o refuerzo negativo para alentar o desalentar comportamientos a lo largo del tiempo. [19]
- Terapia ambiental : la terapia de enriquecimiento sensorial utiliza el enriquecimiento de la experiencia sensorial para mejorar los síntomas del autismo, muchos de los cuales son comunes a la CDD.
- Medicamentos : no hay medicamentos disponibles para tratar directamente la CDD. Los medicamentos antipsicóticos se utilizan para tratar problemas graves de comportamiento, como la postura agresiva y los patrones de comportamiento repetitivos. Los medicamentos anticonvulsivos se utilizan para controlar las convulsiones .
Referencias
- ^ Doctora Mary Lowthe. "Trastorno desintegrativo de la infancia" .
- ^ Hiroshi Kurita (2011). Libro de texto de trastornos del espectro autista . Pub psiquiátrico americano. pag. 102. ISBN 9781585623419.
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- ^ "Estrategias de comportamiento aplicadas - Conociendo ABA" . Archivado desde el original el 6 de octubre de 2015 . Consultado el 16 de diciembre de 2015 .
Otras lecturas
- Maurice, Catherine (1993). Déjame escuchar tu voz: el triunfo de una familia sobre el autismo . Nueva York: Knopf. ISBN 978-0-679-40863-5. OCLC 26633221 .
- Westphal A, Schelinski S, Volkmar F, Pelphrey K (febrero de 2013). "Revisando la regresión en el autismo: demencia infantilis de Heller. Incluye una traducción de Über Dementia Infantilis". J Autism Dev Disord . 43 (2): 265–71. doi : 10.1007 / s10803-012-1559-z . PMID 22677931 . S2CID 3924122 .
- Dobbs, David (2016). "La condición infantil más aterradora de la que nunca hayas oído hablar". Spectrum 6 de julio de 2016, consultado el 6 de mayo de 2017 en en: Childhood_disintegrative_disorder? Action = edit, oldid 778841596 & wteswitched = 1
enlaces externos
- NIH / Medline
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