La fibrosis pulmonar idiopática ( FPI ) es una enfermedad poco común y progresiva del sistema respiratorio, caracterizada por el engrosamiento y rigidez del tejido pulmonar, asociado con la formación de tejido cicatricial. Es un tipo de enfermedad pulmonar crónica con cicatrices que se caracteriza por una disminución progresiva e irreversible de la función pulmonar . [3] [4] El tejido de los pulmones se vuelve grueso y rígido, lo que afecta el tejido que rodea los sacos de aire en los pulmones. [5] Los síntomas típicamente incluyen la aparición gradual de dificultad para respirar y tos seca . [1] Otros cambios pueden incluir sentirse cansado ydedos y uñas de los pies anormalmente grandes y con forma de cúpula (uñas en palillo de tambor). [1] Las complicaciones pueden incluir hipertensión pulmonar , insuficiencia cardíaca , neumonía o embolia pulmonar . [1]
Se desconoce la causa, de ahí el término idiopático . [2] Los factores de riesgo incluyen tabaquismo , enfermedad por reflujo ácido (ERGE), ciertas infecciones virales y predisposición genética. [1] El mecanismo subyacente implica la cicatrización de los pulmones . [1] El diagnóstico requiere descartar otras causas potenciales. [3] Puede estar respaldado por una TCAR o una biopsia pulmonar que muestre una neumonía intersticial habitual (NIU). [3] Es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial (EPI). [3]
Las personas a menudo se benefician de la rehabilitación pulmonar y el oxígeno suplementario . [1] Ciertos medicamentos como la pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev) pueden retrasar la progresión de la enfermedad. [2] El trasplante de pulmón también puede ser una opción. [1]
Aproximadamente 5 millones de personas se ven afectadas en todo el mundo. [6] La enfermedad se presenta nuevamente en aproximadamente 12 de cada 100.000 personas por año. [4] Los que tienen entre 60 y 70 años son los más afectados. [4] Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. [4] La esperanza de vida media tras el diagnóstico es de unos cuatro años. [1]
En muchas personas, los síntomas están presentes durante un tiempo considerable antes del diagnóstico. [6] Las características clínicas más comunes de la FPI incluyen las siguientes: [3] [7] [8]
Algunas de estas características se deben a hipoxemia crónica (deficiencia de oxígeno en la sangre), no son específicas de la FPI y pueden ocurrir en otros trastornos pulmonares. La FPI debe considerarse en todos los pacientes con disnea crónica de esfuerzo inexplicable que presenten tos, crepitaciones bibasilares inspiratorios o dedos en palillo de tambor. [3]