En medicina , el síndrome hepatopulmonar es un síndrome de dificultad para respirar e hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre de las arterias) causado por vasodilatación (ensanchamiento de los vasos sanguíneos) en los pulmones de pacientes con enfermedad hepática . La disnea y la hipoxemia empeoran en la posición erguida (que se llama platipnea y ortodesoxia , respectivamente).
Síndrome hepatopulmonar | |
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Especialidad | Gastroenterología |
Fisiopatología
El síndrome hepatopulmonar es el resultado de la formación de dilataciones arteriovenosas intrapulmonares microscópicas en pacientes con insuficiencia hepática aguda tanto crónica como mucho menos común . Se desconoce el mecanismo, pero se cree que se debe a un aumento de la producción hepática o una disminución del aclaramiento hepático de vasodilatadores , posiblemente involucrando al óxido nítrico . [1]
La dilatación de estos vasos sanguíneos causa una sobreperfusión en relación con la ventilación, lo que lleva a un desajuste entre la ventilación y la perfusión e hipoxemia. Hay un gradiente aumentado entre la presión parcial de oxígeno en los alvéolos del pulmón y las arterias adyacentes (gradiente alveolar-arterial [Aa]) al respirar aire ambiental. Los pacientes con SPH tienen síndrome de platipnea-ortodesoxia (POS); es decir, debido a que las dilataciones vasculares intrapulmonares (DVPI) predominan en las bases pulmonares, la bipedestación empeora la hipoxemia (ortodesoxia) / disnea (platipnea) y la posición supina mejora la oxigenación ya que la sangre se redistribuye desde las bases hacia los ápices. [2] Además, al final de la cirrosis , es común desarrollar una falla de alto gasto, lo que conduciría a un menor tiempo en los capilares por glóbulo rojo , exacerbando la hipoxemia.
Diagnóstico
El síndrome hepatopulmonar se sospecha en cualquier paciente con enfermedad hepática conocida que notifique disnea (particularmente platipnea ). Los pacientes con síntomas clínicamente significativos deben someterse a pulsioximetría . Si el síndrome está avanzado, los gases en sangre arterial deben medirse en el aire. [ cita requerida ] El síndrome hepatopulmonar (SPH) consiste en la tríada de disfunción hepática, hipoxemia inexplicable y dilatación vascular intrapulmonar (IPVD). [2]
Una prueba de diagnóstico útil es la ecocardiografía de contraste . Las microburbujas intravenosas (> 10 micrómetros de diámetro) de la solución salina normal agitada que normalmente están obstruidas por los capilares pulmonares (normalmente <8 a 15 micrómetros) transitan rápidamente por el pulmón y aparecen en la aurícula izquierda del corazón dentro de los 7 latidos cardíacos. De manera similar, la albúmina de tecnecio (99mTc) intravenosa agregada puede transitar por los pulmones y aparecer en el riñón y el cerebro. La angiografía pulmonar puede revelar una configuración vascular difusamente fina o con manchas. La distinción debe hacerse con una derivación intracardíaca de derecha a izquierda . [ cita requerida ]
Tratamiento
Actualmente el único tratamiento definitivo es el trasplante de hígado . [3] Los tratamientos alternativos como oxígeno suplementario o somatostatina para inhibir la vasodilatación siguen siendo anecdóticos. [4]
Pronóstico
Con el trasplante de hígado, la tasa de supervivencia a 5 años es del 74%, lo que es comparable a los pacientes que se someten a un trasplante de hígado que no padecen síndrome hepatopulmonar. [5]
Ver también
Referencias
- ^ Rodríguez-Roisin, MD, Roberto (mayo de 2008). "Síndrome hepatopulmonar: un trastorno vascular pulmonar inducido por el hígado". Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 358 (22): 2378–87. doi : 10.1056 / NEJMra0707185 . PMID 18509123 .
- ^ a b Krowka MJ, et al. Pautas de práctica de la Sociedad Internacional de Trasplante de Hígado: diagnóstico y tratamiento del síndrome hepatopulmonar y la hipertensión portopulmonar. Trasplante 2016; 100: 1440.
- ^ Rodríguez-Roisin, R; Krowka MJ (1994). "¿Es la hipoxemia arterial grave debida a una enfermedad hepática una indicación para el trasplante de hígado?" . Revista respiratoria europea . 7 (5): 839–842. PMID 8050537 . Consultado el 2 de marzo de 2011 .
- ^ Krowka MJ, Dickson ER, Cortese DA. Síndrome hepatopulmonar. Observaciones clínicas y falta de respuesta terapéutica al análogo de somatostatina. Pecho. 1993; 104 (2): 515-21.
- ^ Swanson, KL; Swanson KL; Wiesner RH; Krowka MJ. (12 de abril de 2005). "Historia natural del síndrome hepatopulmonar: impacto del trasplante de hígado". Hepatología . 41 (5): 1122–1129. doi : 10.1002 / hep.20658 . PMID 15828054 .
Otras lecturas
- Rodríguez-Roisin, Roberto; Krowka, Michael J. (29 de mayo de 2008). "Síndrome hepatopulmonar: un trastorno vascular pulmonar inducido por el hígado" (PDF) . Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 358 (22): 2378–2387. doi : 10.1056 / NEJMra0707185 . PMID 18509123 .