El síndrome de Hughes-Stovin es un trastorno autoinmunitario poco común de causa desconocida que se caracteriza por la combinación de múltiples aneurismas de la arteria pulmonar y trombosis venosa profunda . Lleva el nombre de los dos médicos británicos , John Patterson Hughes y Peter George Ingle Stovin, quienes lo describieron por primera vez en 1959. [1] Es una variante rara de la enfermedad de Behçet , que conlleva problemas más generales con el sistema circulatorio. La mayoría de los pacientes son varones adultos jóvenes de entre 20 y 40 años. Las presentaciones clínicas comunes incluyen fiebre , tos, disnea y hemoptisis . Las características radiológicas son similares a las de la enfermedad de Behçet. [2]
Síndrome de Hughes-Stovin | |
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La trombosis venosa profunda es una de las características de este síndrome | |
Especialidad | Inmunología |
Signos y síntomas
Diagnóstico
No existe un conjunto rígido de criterios de diagnóstico para Hughes-Stovin. Según QJM , una revista médica internacional publicada por Oxford Press, Hughes-Stovin se puede distinguir de condiciones similares por su parecido con la vasculitis sin una infección presente. El síndrome también se identifica como "caracterizado por aneurismas de las arterias pulmonares / bronquiales y tromboflebitis, sin características diagnósticas de la enfermedad de Behçet (EB)". [4]
Gestión
Actualmente no existe un tratamiento satisfactorio para esta afección. [4] Esto se debe en parte a su rareza; el Orphanet Journal of Rare Diseases afirma que se han descrito menos de cuarenta casos de la enfermedad en la literatura médica inglesa. [5] La terapia inmunosupresora es el tratamiento más común, que involucra una combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida . Esto es más efectivo en las primeras etapas y puede causar la remisión de los aneurismas, pero es ineficaz una vez que la enfermedad ha progresado. Según el Orphanet Journal , también se utilizan tratamientos, que incluyen ventilador , cirugía y embolización arterial transcatéter. [5]
Referencias
- ^ Hughes, JP; Stovin, PG (enero de 1959). "Aneurismas de arteria pulmonar segmentaria con trombosis venosa periférica". Revista británica de enfermedades del tórax . 53 (1): 19-27. doi : 10.1016 / S0007-0971 (59) 80106-6 . PMID 13618502 .
- ^ "Síndrome de Hughes Stovin" . Medcyclopaedia . GE .
- ^ a b c d e f Chalazonitis; et al. (29 de enero de 2009). "Síndrome de Hughes-Stovin: reporte de un caso y revisión de la literatura" . J casos . 2 : 98. doi : 10.1186 / 1757-1626-2-98 . PMC 2649053 . PMID 19178695 .
- ^ a b Robinson, C; Miller, D; Will, M; Dhaun, N; Walker, W (2018). "Síndrome de Hughes-Stovin: los desafíos diagnósticos y terapéuticos de los aneurismas de la arteria pulmonar periférica" . QJM: una revista internacional de medicina . 111 (10): 729–730. doi : 10.1093 / qjmed / hcy110 . ISSN 1460-2725 . PMID 29860510 .
- ^ a b Khalid, Umair; Saleem, Taimur (2011). "Síndrome de Hughes-Stovin" . Revista Orphanet de Enfermedades Raras . 6 (1): 15. doi : 10.1186 / 1750-1172-6-15 . ISSN 1750-1172 . PMC 3082226 . PMID 21489283 .
enlaces externos
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