La anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes ( WAIHA ) es la forma más común de anemia hemolítica autoinmune . [1] Aproximadamente la mitad de los casos son de causa desconocida, y la otra mitad se atribuye a una afección predisponente o la toma de medicamentos. A diferencia de la anemia hemolítica autoinmune por frío (p. Ej., Enfermedad por crioaglutininas y hemoglobinuria paroxística por frío ) que ocurre en temperaturas bajas (28 a 31 ° C), WAIHA ocurre a temperatura corporal. [ cita requerida ]
Anemia hemolítica autoinmune de anticuerpos calientes | |
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Otros nombres | WAIHA |
Especialidad | Hematología |
Causas
AIHA puede ser:
- Idiopático, es decir, sin causa conocida [2]
- Secundaria a otra enfermedad, como una infección previa del tracto respiratorio superior, lupus eritematoso sistémico o una neoplasia maligna, como la leucemia linfocítica crónica (LLC) [2]
Medicamentos
- Varios medicamentos se han asociado con el desarrollo de AIHA caliente. Estos medicamentos incluyen quinidina , medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), alfa metildopa y antibióticos como penicilinas , cefalosporinas (como ceftriaxona y cefotetan ) y ciprofloxacina . [ cita requerida ]
Fisiopatología
El isotipo de anticuerpo más común involucrado en el anticuerpo caliente AIHA es IgG , aunque a veces se encuentra IgA . Los anticuerpos IgG se adhieren a un glóbulo rojo, dejando su porción F C expuesta con reactividad máxima a 37 ° C (en comparación con la anemia hemolítica inducida por anticuerpos fríos cuyos anticuerpos solo se unen a los glóbulos rojos a bajas temperaturas corporales, típicamente 28-31 ° C). La región F C es reconocida y agarrada por los receptores F C que se encuentran en los monocitos y macrófagos del bazo . Estas células arrancarán porciones de la membrana de los glóbulos rojos, casi como si estuvieran mordiendo. La pérdida de membrana hace que los glóbulos rojos se conviertan en esferocitos . Los esferocitos no son tan flexibles como los glóbulos rojos normales y se seleccionarán para su destrucción en la pulpa roja del bazo, así como en otras porciones del sistema reticuloendotelial. Los glóbulos rojos atrapados en el bazo hacen que el bazo se agrande, lo que lleva a la esplenomegalia que a menudo se observa en estos pacientes. [ cita requerida ]
Hay dos modelos para esto: el modelo de hapteno y el modelo de autoanticuerpos. El modelo de hapteno propone que ciertos medicamentos, especialmente la penicilina y las cefalosporinas , se unirán a ciertas proteínas en la membrana de los glóbulos rojos y actuarán como haptenos (moléculas pequeñas que pueden provocar una respuesta inmune solo cuando se unen a un portador grande como una proteína; el portador puede ser uno que tampoco provoque una respuesta inmune por sí mismo). Se crean anticuerpos contra el complejo proteína-fármaco, lo que conduce a la secuencia destructiva descrita anteriormente. El modelo de autoanticuerpos propone que, a través de un mecanismo aún no entendido, ciertos fármacos harán que se produzcan anticuerpos contra los glóbulos rojos, lo que de nuevo conduce a la misma secuencia destructiva. [ cita requerida ] Es posible que ocurra en un paciente inmunodeprimido. [3]
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante una prueba de Coombs directa positiva , otras pruebas de laboratorio y un examen y antecedentes clínicos. La prueba de Coombs directa busca anticuerpos adheridos a la superficie de los glóbulos rojos. [ cita requerida ]
Hallazgos clínicos
Los hallazgos de laboratorio incluyen anemia grave , VCM normal (volumen corpuscular medio) e hiperbilirrubinemia (por mayor destrucción de glóbulos rojos) que puede ser del tipo conjugado o no conjugado. [ cita requerida ]
Tratamiento
Los corticosteroides y las inmunoglobulinas son dos tratamientos comúnmente utilizados para la AIHA de anticuerpos calientes. El tratamiento médico inicial consiste en prednisona. Si es ineficaz, se debe considerar la esplenectomía . [ cita requerida ]
Si es resistente a ambos tratamientos, otras opciones incluyen rituximab , [4] [5] danazol , ciclosfosfamida , azatioprina o ciclosporina. La inmunoglobulina intravenosa en dosis altas puede ser eficaz para controlar la hemólisis, pero el beneficio es de corta duración (1-4 semanas), y la terapia es muy cara. [ cita requerida ]
Ver también
Referencias
- ↑ Cotran, Ramzi S .; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L .; Abbas, Abul K. (2005). Bases patológicas de la enfermedad de Robbins y Cotran . St. Louis, Missouri: Elsevier Saunders. pag. 637. ISBN 0-7216-0187-1.
- ^ a b ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AIHA) Archivado el 7 de octubre de 2009 en la Wayback Machine por JL Jenkins. El Centro Regional de Cáncer. 2001
- ^ Nowak-Wegrzyn A, King KE, Shirey RS, Chen AR, McDonough C, Lederman HM (mayo de 2001). "Anemia hemolítica autoinmune caliente mortal resultante de autoaglutininas IgM en un lactante con inmunodeficiencia combinada grave". J. Pediatr. Hematol. Oncol . 23 (4): 250-2. doi : 10.1097 / 00043426-200105000-00015 . PMID 11846306 .
- ^ Morselli M, Luppi M, Potenza L, et al. (Mayo de 2002). "Anemia hemolítica autoinmune fría y caliente mixta: recuperación completa después de 2 cursos de tratamiento con rituximab" . Sangre . 99 (9): 3478–9. doi : 10.1182 / sangre-2002-01-0018 . PMID 12001903 .
- ^ Bussone G, Ribeiro E, Dechartres A, et al. (Diciembre de 2008). "Eficacia y seguridad de rituximab en la anemia hemolítica autoinmune de anticuerpos calientes de adultos: análisis retrospectivo de 27 casos" . Soy. J. Hematol . 84 (3): 153–7. doi : 10.1002 / ajh.21341 . PMID 19123460 . S2CID 205292170 .
enlaces externos
- Reporte de caso de anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes con hallazgos de laboratorio típicos. Imágenes y casos clínicos.
Clasificación | D
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