La granulomatosis con poliangeítis ( GPA ), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener ( WG ), [1] [2] [3] [4] [5] es un trastorno sistémico a largo plazo poco frecuente que implica la formación de granulomas e inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). Es una forma de vasculitis que afecta a los vasos de pequeño y mediano tamaño en muchos órganos, pero afecta con mayor frecuencia a las vías respiratorias superiores, los pulmones y los riñones. [6] Los signos y síntomas de la GPA son muy variados y reflejan qué órganos son irrigados por los vasos sanguíneos afectados. Los signos y síntomas típicos incluyen hemorragias nasales, congestión nasal y formación de costras en las secreciones nasales, e inflamación de la capa uveal del ojo . [3] El daño al corazón , los pulmones y los riñones puede ser fatal.
Se desconoce la causa del GPA. Se ha descubierto que la genética juega un papel en el GPA, aunque el riesgo de herencia parece ser bajo. [7]
El tratamiento de GPA depende de la gravedad de la enfermedad. [8] La enfermedad grave generalmente se trata con una combinación de medicamentos inmunosupresores como rituximab o ciclofosfamida y corticosteroides en dosis altas para controlar los síntomas de la enfermedad y azatioprina , metotrexato o rituximab para mantener la enfermedad bajo control. [1] [7] [8] El intercambio de plasma también se usa en casos graves con daño a los pulmones, los riñones o los intestinos. [9]
Se estima que el número de casos nuevos de GPA cada año es de 2,1 a 14,4 casos nuevos por millón de personas en Europa. [3] El GPA es raro en poblaciones japonesas y afroamericanas, pero ocurre con más frecuencia en personas de ascendencia del norte de Europa. [7] Se estima que el GPA afecta a 3 casos por cada 100 000 personas en los Estados Unidos y afecta por igual a hombres y mujeres. [10]
Los signos iniciales son muy variables y el diagnóstico puede retrasarse mucho debido a la naturaleza inespecífica de los síntomas . En general, la irritación e inflamación de la nariz es el primer signo en la mayoría de las personas. [11] [12] La afectación de las vías respiratorias superiores , como la nariz y los senos paranasales , se observa en casi todas las personas con GPA. [13] Los signos y síntomas típicos de la afectación de la nariz o los senos nasales incluyen formación de costras alrededor de la nariz, congestión, hemorragias nasales , secreción nasal y deformidad de la nariz en silla de montar debido a un orificio en el tabique nasal . [7] [13]La inflamación de las capas externas del ojo ( escleritis y epiescleritis [14] ) y la conjuntivitis son los signos más comunes de GPA en el ojo; la afectación de los ojos es común y ocurre en poco más de la mitad de las personas con la enfermedad. [6]
Se desconoce la causa de la GPA, aunque en su patogenia se ha implicado a microbios, como bacterias y virus , así como a factores genéticos . [12] [16]