Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton ( LEMS ) es un trastorno autoinmune raro caracterizado por debilidad muscular de las extremidades.
Alrededor del 60% de las personas con LEMS tienen una neoplasia maligna subyacente , más comúnmente cáncer de pulmón de células pequeñas ; por lo tanto, se considera un síndrome paraneoplásico (una afección que surge como resultado de un cáncer en otra parte del cuerpo). [2] Es el resultado de anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje presinápticos , y probablemente otras proteínas terminales nerviosas, en la unión neuromuscular (la conexión entre los nervios y el músculo que inervan). [3] El diagnóstico generalmente se confirma con electromiografía y análisis de sangre .; estos también lo distinguen de la miastenia gravis , una enfermedad neuromuscular autoinmune relacionada. [3]
Si la enfermedad está asociada con el cáncer, el tratamiento directo del cáncer suele aliviar los síntomas del LEMS. Otros tratamientos que se utilizan con frecuencia son los esteroides , la azatioprina , que suprimen el sistema inmunitario, la inmunoglobulina intravenosa , que supera a los anticuerpos autorreactivos por los receptores Fc, y la piridostigmina y la 3,4-diaminopiridina , que mejoran la transmisión neuromuscular. Ocasionalmente, se requiere intercambio de plasma para eliminar los anticuerpos. [3]
La condición afecta a alrededor de 3,4 por millón de personas. [1] LEMS generalmente ocurre en personas mayores de 40 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.
La debilidad de LEMS generalmente involucra los músculos de los brazos y piernas proximales (los músculos más cercanos al tronco). A diferencia de la miastenia grave , la debilidad afecta más a las piernas que a los brazos. Esto conduce a dificultades para subir escaleras y levantarse de una posición sentada. La debilidad a menudo se alivia temporalmente después del esfuerzo o ejercicio físico . Las altas temperaturas pueden empeorar los síntomas. Ocasionalmente se encuentra debilidad de los músculos bulbares (músculos de la boca y la garganta). [3] La debilidad de los músculos oculares es poco común. Algunos pueden tener visión doble , párpados caídos y dificultad para tragar , [3]pero generalmente solo junto con debilidad en las piernas; esto también distingue a LEMS de la miastenia grave, en la que los signos oculares son mucho más comunes. [2] En las etapas avanzadas de la enfermedad, puede ocurrir debilidad de los músculos respiratorios . [3] Algunos también pueden experimentar problemas de coordinación ( ataxia ). [4]
Las tres cuartas partes de las personas con LEMS también tienen una alteración del sistema nervioso autónomo . Esto puede experimentarse como boca seca , estreñimiento , visión borrosa , sudoración alterada e hipotensión ortostática (caídas en la presión arterial al ponerse de pie, lo que puede provocar desmayos ). Algunos informan un sabor metálico en la boca. [3]
