Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton ( LEMS ) es un trastorno autoinmune poco común caracterizado por debilidad muscular de las extremidades.
Alrededor del 60% de las personas con LEMS tienen una neoplasia maligna subyacente , más comúnmente cáncer de pulmón de células pequeñas ; por lo tanto, se considera un síndrome paraneoplásico (una afección que surge como resultado de un cáncer en otras partes del cuerpo). [2] Es el resultado de anticuerpos contra los canales de calcio presinápticos dependientes de voltaje , y probablemente otras proteínas terminales nerviosas, en la unión neuromuscular (la conexión entre los nervios y el músculo que irrigan). [3] El diagnóstico generalmente se confirma con electromiografía y análisis de sangre.; estos también lo distinguen de la miastenia gravis , una enfermedad neuromuscular autoinmune relacionada. [3]
Si la enfermedad está asociada con el cáncer, el tratamiento directo del cáncer a menudo alivia los síntomas del LEMS. Otros tratamientos que se utilizan con frecuencia son los esteroides , la azatioprina , que inhiben el sistema inmunológico, la inmunoglobulina intravenosa , que supera a los anticuerpos autorreactivos para los receptores Fc, y la piridostigmina y la 3,4-diaminopiridina , que mejoran la transmisión neuromuscular. Ocasionalmente, se requiere un intercambio de plasma para eliminar los anticuerpos. [3]
La afección afecta a alrededor de 3,4 por millón de personas. [1] El LEMS generalmente ocurre en personas mayores de 40 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.
La debilidad de LEMS generalmente involucra los músculos de los brazos y piernas proximales (los músculos más cercanos al tronco). A diferencia de la miastenia gravis , la debilidad afecta más a las piernas que a los brazos. Esto conduce a dificultades para subir escaleras y levantarse de una posición sentada. La debilidad a menudo se alivia temporalmente después de un esfuerzo o ejercicio físico . Las altas temperaturas pueden empeorar los síntomas. Ocasionalmente se encuentra debilidad de los músculos bulbares (músculos de la boca y la garganta). [3] La debilidad de los músculos oculares es poco común. Algunos pueden tener visión doble , caída de los párpados y dificultad para tragar , [3]pero generalmente solo junto con debilidad en las piernas; esto también distingue al LEMS de la miastenia gravis, en la que los signos oculares son mucho más comunes. [2] En las etapas avanzadas de la enfermedad, puede ocurrir debilidad de los músculos respiratorios . [3] Algunos también pueden experimentar problemas de coordinación ( ataxia ). [4]
Tres cuartas partes de las personas con LEMS también tienen alteraciones del sistema nervioso autónomo . Esto se puede experimentar como boca seca , estreñimiento , visión borrosa , alteración de la sudoración e hipotensión ortostática (caída de la presión arterial al ponerse de pie, lo que puede provocar desmayos ). Algunos informan de un sabor metálico en la boca. [3]
