Un tumor mediastínico es un tumor en el mediastino , la cavidad que separa los pulmones del resto del tórax. Contiene el corazón , el esófago , la tráquea , el timo y la aorta . Las masas mediastínicas más frecuentes son los tumores neurogénicos (20% de los tumores mediastínicos), que suelen encontrarse en el mediastino posterior, seguidos del timoma (15-20%) localizado en el mediastino anterior. [1] El cáncer de pulmón generalmente se disemina a los ganglios linfáticos del mediastino.
Tumor mediastínico | |
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Micrografía del neuroepitelio primitivo de un teratoma inmaduro del mediastino. Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología |
El mediastino tiene tres partes principales: el mediastino anterior (frente), el mediastino medio y el mediastino posterior (posterior). Las masas en la porción anterior del mediastino pueden incluir timoma, linfoma , feocromocitoma , tumores de células germinales que incluyen teratoma , tejido tiroideo y lesiones paratiroideas. Las masas en esta área tienen más probabilidades de ser malignas que las de otros compartimentos. [2] [3]
Las masas en la porción posterior del mediastino tienden a ser de origen neurogénico y en los adultos tienden a tener un origen en la vaina neural, incluidos neurilemomas y neurofibromas. [1]
Tipos
Timoma
Tumor primario del mediastino anterior más común (20%) en adultos, pero rara vez se observa en niños. Puede clasificarse en histologías linfocíticas, epiteliales o de células fusiformes, pero la importancia clínica de estas clasificaciones es controvertida. [4] Las tonofibrillas observadas con microscopía electrónica pueden diferenciar el timoma de otros tumores como el carcinoide, el de Hodgkin y el seminoma. Los pacientes suelen estar asintomáticos, pero pueden presentar síntomas relacionados con la miastenia grave, dolor subesternal, disnea o tos. Los tumores invasores pueden producir efectos de compresión como el síndrome de la vena cava superior. Los timomas se diagnostican con CT o MRI que revelan una masa en el mediastino anterior. El tratamiento de los tumores en estadio I consiste en la resección quirúrgica con buen pronóstico. El estadio II-III requiere la máxima resección posible seguida de radiación. La enfermedad en estadio IV requiere la adición de quimioterapia a base de cisplatino además de los que se encuentran en los estadios II y III. Para aquellos con timoma invasivo, el tratamiento se basa en quimioterapia de inducción, resección quirúrgica y radiación posquirúrgica. La supervivencia a cinco años para el timoma invasivo es de 12 a 54%, independientemente de los síntomas de miastenia gravis. [ cita requerida ]
Linfoma
Segunda masa mediastínica anterior primaria más común en adultos. La mayoría se ven en el compartimento anterior y el resto en el compartimento medio. El linfoma de Hodgkin generalmente se presenta en 40-50 con tipo esclerosante nodular (7), y el no Hodgkin aparece en todos los grupos de edad. También existe el linfoma mediastínico primario de células B con un pronóstico excepcionalmente bueno. [5] [6] [7]
Los síntomas comunes de un linfoma mediastínico incluyen fiebre , pérdida de peso , sudores nocturnos y síntomas compresivos como dolor, disnea, sibilancias, síndrome de la vena cava superior , derrames pleurales . El diagnóstico suele realizarse mediante TC que muestra una masa lobulada. Confirmación realizada mediante biopsia de tejido de los ganglios acompañantes, si los hubiera, mediastinoscopia , mediastinotomía o toracotomía . La biopsia por PAAF no suele ser adecuada. El tratamiento del mediastino de Hodgkin incluye quimioterapia y / o radiación. La supervivencia a 5 años es ahora de alrededor del 75%. El tipo de células grandes puede tener un pronóstico algo mejor. La cirugía generalmente no se realiza debido a la naturaleza invasiva del tumor. [ cita requerida ]
De todos los cánceres que involucran la misma clase de células sanguíneas , el 2% de los casos son linfomas mediastínicos de células B grandes. [8]
Diagnóstico
En varias ediciones de Physical Diagnosis, [9] sobre los tumores mediastínicos, el autor escribe:
- Según Christian 1, las neoplasias mediastínicas que no son ni tan raras ni tan oscuras como para hacer prácticamente imposible el diagnóstico son: (1) Sarcoma (incluyendo linfosarcoma, crecimientos leucaémicos y enfermedad de Hodgkin; (2) Teratoma y quiste.
Muchos signos y síntomas de un tumor mediastínico no distinguen entre estas dos clases principales de tumor mediastínico. Sin embargo, en una radiografía, por lo general, la primera clase tendrá una forma irregular y la última tendrá una forma esférica u ovoide lisa. Una gran minoría de pacientes con teratoma mediastínico (incluido el quiste dermoide ) toserá con el pelo. [9] Para un diagnóstico diferencial, la clave es excluir el aneurisma . [ cita requerida ]
Ver también
- Linfadenopatía mediastínica
Referencias
- ^ a b "Tumores neurogénicos del mediastino" . Consultado el 28 de julio de 2012 .
- ^ Macchiarini P, Ostertag H (febrero de 2004). "Tumores mediastínicos primarios poco frecuentes". Lancet Oncol . 5 (2): 107–18. doi : 10.1016 / S1470-2045 (04) 01385-3 . PMID 14761815 .
- ^ Davis RD, Oldham HN, Sabiston DC (septiembre de 1987). "Quistes primarios y neoplasias del mediastino: cambios recientes en la presentación clínica, métodos de diagnóstico, manejo y resultados". Ana. Thorac. Surg . 44 (3): 229–37. doi : 10.1016 / S0003-4975 (10) 62059-0 . PMID 2820323 .
- ^ Kuo TT (2001). "Clasificación de las neoplasias epiteliales tímicas: ¿un tema controvertido que llega a su fin?" . J. Cell. Mol. Med . 5 (4): 442–8. doi : 10.1111 / j.1582-4934.2001.tb00182.x . PMC 6740057 . PMID 12067481 .
- ^ Rosenwald A, Wright G, Leroy K y col. (Septiembre de 2003). "El diagnóstico molecular del linfoma de células B mediastínico primario identifica un subgrupo clínicamente favorable de linfoma difuso de células B grandes relacionado con el linfoma de Hodgkin" . J. Exp. Med . 198 (6): 851–62. doi : 10.1084 / jem.20031074 . PMC 2194208 . PMID 12975453 .
- ^ Rodríguez J, Gutiérrez A, Piris M (junio de 2008). "Linfoma de células B mediastínico primario: tratamiento y dianas terapéuticas". Leuk. Linfoma . 49 (6): 1050–61. doi : 10.1080 / 10428190801958994 . PMID 18452109 . S2CID 24939529 .
- ^ Savage KJ (mayo de 2006). "Linfoma de células B grandes mediastínico primario". Oncólogo . 11 (5): 488–95. doi : 10.1634 / theoncologist.11-5-488 . PMID 16720849 .
- ^ Turgeon, Mary Louise (2005). Hematología clínica: teoría y procedimientos . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pag. 283. ISBN 978-0-7817-5007-3.
Frecuencia de neoplasias linfoides. (Fuente: Modificado del Libro azul de la OMS sobre tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. 2001, p. 2001.)
- ^ a b Cabot, Richard C (1919). Diagnóstico físico (7ª ed.). Nueva York: William Wood and Company. pag. 527.
enlaces externos
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