Las encefalopatías espongiformes transmisibles ( EET ), también conocidas como enfermedades priónicas , [1] son un grupo de afecciones progresivas, incurables y mortales que están asociadas con priones y afectan el cerebro y el sistema nervioso de muchos animales , incluidos los humanos , el ganado vacuno y las ovejas . Según la hipótesis más extendida, se transmiten por priones , aunque algunos otros datos sugieren una implicación de una infección por espiroplasma . [2] Las capacidades físicas y mentales se deterioran y aparecen muchos pequeños agujeros en la corteza , lo que hace que parezca una esponja cuando el tejido cerebral obtenido en la autopsia se examina bajo un microscopio . Los trastornos causan deterioro de la función cerebral, incluidos cambios en la memoria, cambios de personalidad y problemas de movimiento que empeoran crónicamente. [ cita necesaria ]
Las EET en humanos incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker , el insomnio familiar fatal y el kuru , así como la prionopatía variable sensible a proteasas y la encefalopatía espongiforme familiar recientemente descubiertas. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en sí tiene cuatro formas principales: la esporádica (sCJD), la hereditaria/familiar (fCJD), la iatrogénica (iCJD) y la forma variante (vCJD). Estas condiciones forman un espectro de enfermedades con signos y síntomas superpuestos.
Las EET en mamíferos no humanos incluyen la tembladera en las ovejas, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el ganado vacuno (conocida popularmente como "enfermedad de las vacas locas") y la emaciación crónica (CWD) en ciervos y alces. La forma variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos es causada por la exposición a priones de la encefalopatía espongiforme bovina . [3] [4] [5]
A diferencia de otros tipos de enfermedades infecciosas, que se transmiten por agentes con un genoma de ADN o ARN (como virus o bacterias ), se cree que el agente infeccioso en las EET es un prión , por lo que está compuesto únicamente de material proteico . Las proteínas priónicas deformes transmiten la enfermedad entre individuos y provocan el deterioro del cerebro . Las EET son enfermedades únicas en el sentido de que su etiología puede ser genética, esporádica o infecciosa por la ingestión de alimentos infectados y por medios iatrogénicos (p. ej., transfusión de sangre). [6] La mayoría de las EET son esporádicas y ocurren en un animal sin mutación de la proteína priónica. La EET hereditaria ocurre en animales que portan un raro alelo priónico mutante , que expresa proteínas priónicas que se contorsionan por sí mismas en la conformación que causa la enfermedad . La transmisión ocurre cuando animales sanos consumen tejidos contaminados de otros que padecen la enfermedad. En las décadas de 1980 y 1990, la encefalopatía espongiforme bovina se propagó en el ganado bovino de forma epidémica. Esto ocurrió porque el ganado era alimentado con restos procesados de otro ganado , una práctica ahora prohibida en muchos países. A su vez, el consumo (por parte de humanos) de alimentos de origen bovino que contenían tejidos contaminados con priones provocó un brote de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en las décadas de 1990 y 2000. [7]
Los priones no se pueden transmitir por el aire, por contacto ni por la mayoría de las otras formas de contacto casual. Sin embargo, pueden transmitirse por contacto con tejido infectado, fluidos corporales o instrumentos médicos contaminados. Los procedimientos normales de esterilización , como hervir o irradiar materiales, no logran que los priones dejen de ser infecciosos. Sin embargo, el tratamiento con lejía fuerte, casi sin diluir y/o hidróxido de sodio, o el calentamiento a un mínimo de 134 °C, destruye los priones. [8]