El colágeno IV (ColIV o Col4) es un tipo de colágeno que se encuentra principalmente en la lámina basal . El dominio C4 de colágeno IV en el extremo C-terminal no se elimina en el procesamiento postraduccional y las fibras se unen cabeza a cabeza, en lugar de hacerlo en paralelo. Además, el colágeno IV carece de la glicina regular en cada tercer residuo necesario para la hélice de colágeno apretada . Esto hace que la disposición general sea más descuidada con torceduras. Estas dos características hacen que el colágeno se forme en una hoja, la forma de la lámina basal. El colágeno IV es el uso más común, a diferencia de la terminología más antigua de "colágeno tipo IV". [ cita requerida ] El colágeno IV existe en todos los filos de metazoos.[1]
Hay seis genes humanos asociados con él: [2]
Significación clínica
Se cree que la subunidad alfa-3 (COL4A3) del colágeno IV es el antígeno implicado en el síndrome de Goodpasture , en el que el sistema inmunológico ataca las membranas basales de los glomérulos y los alvéolos en el sitio antigénico de la subunidad alfa-3 no son secuestrados debido a exposiciones ambientales.
El síndrome de Goodpasture se presenta con síndrome nefrítico y hemoptisis . La evaluación microscópica del tejido renal biopsiado revelará depósitos lineales de inmunoglobulina G por inmunofluorescencia . Esto es clásicamente en hombres adultos jóvenes.
Las mutaciones en los genes que codifican el colágeno IV conducen al síndrome de Alport . Esto provocará el adelgazamiento y la división de la membrana basal glomerular . Se presentará como hematuria aislada , hipoacusia neurosensorial y alteraciones oculares y se transmite genéticamente, generalmente de manera ligada al cromosoma X , aunque existen formas autosómicas más raras.
La fibrosis hepática y la cirrosis están asociadas con el depósito de colágeno IV en el hígado. Las concentraciones séricas de colágeno IV se correlacionan con los niveles de colágeno IV en el tejido hepático en sujetos con enfermedad hepática alcohólica y hepatitis C y disminuyen después de una terapia exitosa. [3] [4]
El aumento de la deposición glomerular y mesangial de colágeno IV ocurre en la nefropatía diabética y el aumento de los niveles urinarios está asociado con la extensión de la lesión renal. [5]
Referencias
- ↑ Boute, Nicolas; Exposito, Jean-Yves; Boury-Esnault, Nicole; Pulsera, Jean; Noro, Nobuhiro; Miyazaki, Koyomi; Yoshizato, Katsutoshi; Garrone, Robert (1996). "Colágeno tipo IV en esponjas, el eslabón perdido en la ubicuidad de la membrana basal". Biología de la célula . 88 (1–2): 37–44. doi : 10.1016 / S0248-4900 (97) 86829-3 . PMID 9175266 .
- ^ Khoshnoodi, Jamshid; Pedchenko, Vadim; Hudson, Billy G (2008). "Colágeno de mamífero IV" . Investigación y técnica de microscopía . 71 (5): 357–70. doi : 10.1002 / jemt.20564 . PMC 4788096 . PMID 18219669 .
- ^ Tsutsumi, Mikihiro; Takase, Shujiro; Urashima, Sachio; Ueshima, Yasuhiro; Kawahara, Hiromu; Takada, Akira (1996). "Marcadores séricos de fibrosis hepática en enfermedad hepática alcohólica: ¿cuál es el mejor marcador, procolágeno tipo III, colágeno tipo IV, laminina, inhibidor tisular de metaloproteinasa o prolil hidroxilasa?". Alcoholismo: investigación clínica y experimental . 20 (9): 1512–7. doi : 10.1111 / j.1530-0277.1996.tb01692.x . PMID 8986196 .
- ^ Yabu, K; Kiyosawa, K; Mori, H; Matsumoto, A; Yoshizawa, K; Tanaka, E; Furuta, S (2009). "Colágeno sérico tipo IV para la evaluación de la fibrosis y la resistencia a la terapia con interferón en la hepatitis C crónica". Revista escandinava de gastroenterología . 29 (5): 474–9. doi : 10.3109 / 00365529409096841 . PMID 7518613 .
- ^ Okonogi, H; Nishimura, M; Utsunomiya, Y; Hamaguchi, K; Tsuchida, H; Miura, Y; Suzuki, S; Kawamura, T; Hosoya, T; Yamada, K (2001). "La excreción urinaria de colágeno tipo IV refleja alteraciones morfológicas renales y expresión de colágeno tipo IV en pacientes con diabetes mellitus tipo 2". Nefrología clínica . 55 (5): 357–64. PMID 11393380 . INIST : 985.198 .
enlaces externos
- Colágeno + tipo + IV en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .