El síndrome de Waterhouse-Friderichsen ( WFS ) se define como la insuficiencia de las glándulas suprarrenales debido a una hemorragia en las glándulas suprarrenales, comúnmente causada por una infección bacteriana grave. Por lo general, es causada por Neisseria meningitidis . [1]
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen | |
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Otros nombres | Adrenalitis hemorrágica |
Las glándulas suprarrenales se encuentran por encima de los riñones. | |
Especialidad | Endocrinología |
Causas | Infección bacteriana |
La infección bacteriana provoca una hemorragia masiva en una o (generalmente) ambas glándulas suprarrenales. [2] Se caracteriza por una infección bacteriana abrumadora meningococcemia que conduce a una invasión sanguínea masiva, insuficiencia orgánica , coma , presión arterial baja y shock , coagulación intravascular diseminada (CID) con púrpura generalizada , insuficiencia adrenocortical de rápido desarrollo y muerte.
Signos y síntomas
El síndrome de Waterhouse-Friderichsen puede ser causado por varios organismos diferentes (ver más abajo). Cuando es causada por Neisseria meningitidis , la WFS se considera la forma más grave de sepsis meningocócica . El inicio de la enfermedad es inespecífico con fiebre, escalofríos, vómitos y dolor de cabeza. Pronto aparece una erupción; primera macular, no muy diferente de las manchas rosadas de la fiebre tifoidea , y rápidamente se vuelve petequial y purpúrica con un color gris oscuro. Se desarrolla presión arterial baja ( hipotensión ) y rápidamente conduce a un shock séptico . La cianosis de las extremidades puede ser extrema y el paciente se encuentra muy postrado o en coma. En esta forma de enfermedad meningocócica, la meningitis generalmente no ocurre. Los niveles bajos de glucosa y sodio en sangre , los niveles altos de potasio en la sangre y la prueba de estimulación con ACTH demuestran la insuficiencia suprarrenal aguda. La leucocitosis no tiene por qué ser extrema y, de hecho, se puede observar leucopenia y es un signo de muy mal pronóstico. Los niveles de proteína C reactiva pueden estar elevados o casi normales. La trombocitopenia es a veces extrema, con alteración del tiempo de protrombina (PT) y del tiempo de tromboplastina parcial (PTT) que sugiere coagulación intravascular diseminada (CID). La acidosis y la insuficiencia renal aguda se pueden observar como en cualquier sepsis grave. Los meningococos pueden cultivarse fácilmente a partir de sangre o líquido cefalorraquídeo y, a veces, pueden observarse en frotis de lesiones cutáneas. La dificultad para tragar, la atrofia de la lengua y las grietas en las comisuras de la boca también son rasgos característicos. [ cita requerida ]
Causas
Varias especies de bacterias pueden estar asociadas con la afección:
- Meningococcus es otro término para la especie bacteriana Neisseria meningitidis ; La infección de la sangre con dicha especie suele ser la base de la WFS. Si bien muchos agentes infecciosos pueden infectar las glándulas suprarrenales, una infección aguda y selectiva suele ser el meningococo.
- Pseudomonas aeruginosa también puede causar WFS. [3]
- La WFS también puede ser causada por infecciones por Streptococcus pneumoniae , un patógeno bacteriano común asociado típicamente con meningitis en la población adulta y anciana. [2]
- Mycobacterium tuberculosis también podría causar WFS. La invasión tuberculosa de las glándulas suprarrenales podría causar destrucción hemorrágica de las glándulas y causardeficiencia de mineralocorticoides .
- Staphylococcus aureus también se ha implicado recientemente en la WFS pediátrica . [4]
- También se puede asociar con Haemophilus influenzae . [5] [6]
Los virus también pueden estar implicados en problemas suprarrenales:
- El citomegalovirus puede causar insuficiencia suprarrenal, [7] especialmente en los inmunodeprimidos.
- La infección por el virus del Ébola también puede causar una insuficiencia suprarrenal aguda similar. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Los criterios de diagnóstico se basan en las características clínicas de la insuficiencia suprarrenal y en la identificación del agente causal. Si se sospecha que el agente causal es la meningitis, se realiza una punción lumbar. Si se sospecha que el agente causal es bacteriano, se realiza un hemocultivo y un hemograma completo. Se puede realizar una prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica para evaluar la función suprarrenal. [ cita requerida ]
Prevención
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades recomiendan la vacunación de rutina contra el meningococo para todos los jóvenes de 11 a 18 años y para las personas que tienen una función esplénica deficiente (a quienes, por ejemplo, se les ha extirpado el bazo o tienen la enfermedad de células falciformes que daña el bazo), o que tienen ciertos trastornos inmunológicos, como una deficiencia del complemento . [8]
Tratamiento
La infección fulminante por bacterias meningocócicas en el torrente sanguíneo es una emergencia médica y requiere tratamiento de emergencia con vasopresores, reanimación con líquidos y antibióticos apropiados. La bencilpenicilina fue una vez el fármaco de elección con cloranfenicol como una buena alternativa en pacientes alérgicos. La ceftriaxona es un antibiótico de uso común en la actualidad. La hidrocortisona a veces puede revertir la insuficiencia suprarrenal. En ocasiones, se necesitan amputaciones, cirugía reconstructiva e injertos de tejido como resultado de la necrosis del tejido (generalmente de las extremidades) causada por la infección. [ cita requerida ]
Historia
El síndrome de Waterhouse-Friderichsen lleva el nombre de Rupert Waterhouse (1873-1958), un médico inglés , y Carl Friderichsen (1886-1979), un pediatra danés , que escribió artículos sobre el síndrome, que se había descrito anteriormente. [9] [10]
Referencias
- ^ "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) . Consultado el 14 de diciembre de 2012 .
- ^ a b Kumar V, Abbas A, Fausto N (2005). Robins y Coltran: base patológica de la enfermedad (7ª ed.). Elsevier. págs. 1214–5. ISBN 978-0-7216-0187-8.
- ^ "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen" . Enciclopedia médica MedlinePlus . Consultado el 12 de abril de 2014 .
- ^ Adem P, Montgomery C, Husain A, Koogler T, Arangelovich V, Humilier M, Boyle-Vavra S, Daum R (2005). "Sepsis por Staphylococcus aureus y el síndrome de Waterhouse-Friderichsen en niños". N Engl J Med . 353 (12): 1245–51. doi : 10.1056 / NEJMoa044194 . PMID 16177250 .
- ^ Morrison U, Taylor M, Sheahan DG, Keane CT (enero de 1985). "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen sin púrpura debido a Haemophilus influenzae grupo B" . Todos los niveles Med J . 61 (711): 67–8. doi : 10.1136 / pgmj.61.711.67 . PMC 2418124 . PMID 3873065 .
- ^ McKinney WP, Agner RC (diciembre de 1989). "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen causado por Haemophilus influenzae tipo b en un adulto joven inmunocompetente". Sur. Medicina. J . 82 (12): 1571–3. doi : 10.1097 / 00007611-198912000-00029 . PMID 2595428 .
- ^ Uno, Kenji; Konishi, Mitsuru; Yoshimoto, Eiichiro; Kasahara, Kei; Mori, Kei; Maeda, Koichi; Ishida, Eiwa; Konishi, Noboru; Murakawa, Koichi; Mikasa, Keiichi (1 de enero de 2007). "Insuficiencia suprarrenal fatal asociada a citomegalovirus en un paciente con SIDA que recibe tratamiento con corticosteroides" . Medicina interna . 46 (9): 617–620. doi : 10.2169 / internalmedicine.46.1886 . PMID 17473501 .
- ^ Rosa D, Pasqualotto A, de Quadros M, Prezzi S (2004). "Deficiencia del octavo componente del complemento asociado con meningitis meningocócica recurrente - informe de caso y revisión de la literatura" (PDF) . Braz J Infect Dis . 8 (4): 328-30. doi : 10.1590 / S1413-86702004000400010 . PMID 15565265 .
- ^ Waterhouse R (1911). "Un caso de apoplejía suprarrenal". Lancet . 1 (4566): 577–8. doi : 10.1016 / S0140-6736 (01) 60988-7 .
- ^ Friderichsen C (1918). "Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern". Jahrbuch für Kinderheilkunde und Physische Erziehung . 87 : 109-25.
enlaces externos
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