La glomerulonefritis membranoproliferativa ( GNMP ) es un tipo de glomerulonefritis causada por depósitos en el mesangio glomerular renal y engrosamiento de la membrana basal ( GBM ), [2] que activa el complemento y daña los glomérulos.
Glomerulonefritis membranoproliferativa | |
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Otros nombres | Glomerulonefritis mesangiocapilar [1] |
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Micrografía de glomérulo en glomerulonefritis membranoproliferativa con aumento de matriz mesangial y aumento de celularidad mesangial. Biopsia de riñón . Tinción PAS . | |
Especialidad | Nefrologia |
La GNMP representa aproximadamente el 4% de las causas renales primarias del síndrome nefrótico en niños y el 7% en adultos. [3]
No debe confundirse con la glomerulonefritis membranosa , una afección en la que la membrana basal está engrosada, pero no el mesangio.
Tipo
Hay tres tipos de MPGN, pero esta clasificación se está volviendo obsoleta a medida que se comprenden las causas de este patrón.
Tipo i
El tipo I, el más común con diferencia, es causado por complejos inmunes que se depositan en el riñón. Se caracteriza por depósitos inmunes subendoteliales y mesangiales.
Se cree que está asociado con la vía clásica del complemento . [4]
Tipo II
También llamada recientemente "nefropatía C3". El nombre preferido es "enfermedad de depósitos densos". [5] La mayoría de los casos de enfermedad por depósitos densos no muestran un patrón membranoproliferativo. [6] Una revisión de 2012 considera que la DDD está en un continuo con la glomerulonefritis C3 , [7] una de las razones por las que el uso del sistema de clasificación de tipo I a tipo III está cayendo en desgracia. [ cita requerida ]
La mayoría de los casos están asociados con la desregulación de la vía alternativa del complemento . [8] [9]
La DDD se asocia con el depósito de complemento C3 dentro de los glomérulos con poca o ninguna tinción para inmunoglobulina. La presencia de C3 sin inmunoglobulina significativa sugirió a los primeros investigadores que la DDD se debía a una activación anormal de la vía alternativa del complemento (AP). Ahora existe una fuerte evidencia de que la DDD es causada por la activación incontrolada de AP. [10]
Las remisiones espontáneas de MPGN II son raras; aproximadamente la mitad de los afectados con MPGN II progresarán a enfermedad renal en etapa terminal dentro de diez años. [11]
En muchos casos, las personas con MPGN II pueden desarrollar drusas causadas por depósitos dentro de la membrana de Bruch debajo del epitelio pigmentario de la retina del ojo. Con el tiempo, la visión puede deteriorarse y pueden desarrollarse membranas neovasculares subretinianas, desprendimiento macular y retinopatía serosa central . [12]
Tipo III
El tipo III es muy raro, se caracteriza por una mezcla de depósitos inmunes y / o del complemento subepiteliales y subendoteliales. Estos depósitos provocan una respuesta inmunitaria, lo que daña las células y estructuras cercanas. Tiene hallazgos patológicos similares a la enfermedad de tipo I. [13]
Se ha identificado un gen candidato en el cromosoma 1 . [14]
El componente 3 del complemento se ve bajo inmunofluorescencia . [15] está asociado con la deficiencia del receptor 6 del complemento.
Patología
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/6/69/Renal_corpuscle-en.svg/220px-Renal_corpuscle-en.svg.png)
La glomerulonefritis membranoproliferativa implica depósitos en el mesangio intraglomerular.
También es la principal nefropatía asociada a la hepatitis C.
También está relacionado con una serie de enfermedades autoinmunes, entre las que destaca el lupus eritematoso sistémico (LES). También se encuentra con el síndrome de Sjögren , artritis reumatoide , deficiencias hereditarias del complemento (especialmente deficiencia de C2), esclerodermia , enfermedad celíaca . [dieciséis]
El diagnóstico diferencial histomorfológico incluye glomerulopatía de trasplante y microangiopatías trombóticas .
Diagnóstico
El GBM se reconstruye sobre los depósitos, provocando una apariencia de " seguimiento de tranvía " bajo el microscopio. [17] Aumenta la celularidad mesangial. [18]
Tratamiento
La GNMP primaria se trata con esteroides, plasmaféresis y otros fármacos inmunosupresores. La MPGN secundaria se trata mediante el tratamiento de la infección, la enfermedad autoinmune o las neoplasias asociadas. El interferón pegilado y la ribavirina son útiles para reducir la carga viral. [19]
Referencias
- ^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J (agosto de 2003). "Deterioro visual causado por anomalías retinianas en glomerulonefritis mesangiocapilar (membranoproliferativa) tipo II (" enfermedad de depósitos densos ")". Soy. J. Kidney Dis . 42 (2): E2–5. doi : 10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6 . PMID 12900843 .
- ^ " glomerulonefritis membranoproliferativa " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Habib R, Gubler MC, Loirat C, Mäiz HB, Levy M (1975). "Enfermedad de depósitos densos: una variante de la glomerulonefritis membranoproliferativa". Riñón Int . 7 (4): 204–15. doi : 10.1038 / ki.1975.32 . PMID 1095806 .
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- ^ "Diagnóstico final - Caso 148" . Consultado el 25 de noviembre de 2008 .
- ^ Patrick D. Walker; Franco Ferrario; Kensuke Joh; Stephen M. Bonsib (2007). "La enfermedad de depósitos densos no es una glomerulonefritis membranoproliferativa" . Patología moderna . 20 (6): 605–616. doi : 10.1038 / modpathol.3800773 . PMID 17396142 .
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- ^ https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-classification-and-causes-of-membranoproliferative-glomerulonephritis#H455985652
- ^ "Membranoproliferative_glomerulonephritis_type_I del riñón" . Archivado desde el original el 10 de septiembre de 2006 . Consultado el 25 de noviembre de 2008 .
- ^ "Patología renal" . Consultado el 25 de noviembre de 2008 .
- ^ Principios de medicina interna de Harrison (19ª ed.). Nueva York, NY: McGraw-Hill Companies, Inc. 2015. p. 1841. ISBN 978-0-07-180216-1.
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- Glomerulonefritis, tipos membranoproliferativos I, II, III en eMedicine
- Corchado, Johnny Cruz, Smith, Richard JH (julio de 2007). "Enfermedad de depósito denso / glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II" . En Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, et al. (eds.). GeneReviews . Seattle WA: Universidad de Washington. PMID 20301598 .
- Membranoproliferative_GN en el tutorial de Nefropatología
- La fisiopatología de MP GN discute los autoanticuerpos / factores nefríticos