La fibrosis retroperitoneal o enfermedad de Ormond es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso en el retroperitoneo , el compartimento del cuerpo que contiene los riñones , la aorta , el tracto renal y varias otras estructuras. Puede presentarse con dolor lumbar , insuficiencia renal , hipertensión , trombosis venosa profunda y otros síntomas obstructivos. Lleva el nombre de John Kelso Ormond , quien redescubrió la condición en 1948. [1] [2] [3]
Fibrosis retroperitoneal | |
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Otros nombres | La enfermedad de Ormond |
Especialidad | Urología |
Causas
Su asociación con diversas enfermedades relacionadas con la inmunidad y la respuesta a la inmunosupresión han llevado a especular sobre una causa autoinmune de la FPR idiopática. [4] [5] Un tercio de los casos son secundarios a malignidad , medicación ( metisergida , hidralazina , bloqueadores beta ), aneurisma aórtico o ciertas infecciones. [ cita requerida ]
Diagnóstico
El diagnóstico de fibrosis retroperitoneal no se puede realizar sobre la base de los resultados de los estudios de laboratorio. La TC es la mejor modalidad de diagnóstico: [6] se puede ver una masa confluente que rodea la aorta [5] y las arterias ilíacas comunes. En la resonancia magnética, tiene una intensidad de señal T1 baja y una señal T2 variable. La fibrosis retroperitoneal maligna suele dar señales de resonancia magnética desiguales, voluminosas, se extienden por encima del origen de las arterias renales o desplazan la aorta en sentido anterior. Además, la fibrosis retroperitoneal maligna desplaza el uréter medialmente con menos frecuencia en comparación con otras fibrosis retroperitoneales. [7]
En la tomografía por emisión de positrones (PET) con fludesoxiglucosa (18F) (FDG) , mostrará acumulación de FDG en el área afectada. [7]
Aunque generalmente no se recomienda la biopsia, es apropiada cuando se sospecha una malignidad o una infección. También se debe realizar una biopsia si la ubicación de la fibrosis es atípica o si hay una respuesta inadecuada al tratamiento inicial. [5]
Tratamiento
En ausencia de obstrucción grave del tracto urinario (que generalmente requiere cirugía con envoltura omental), el tratamiento generalmente es inicialmente con glucocorticoides , seguido de FARME como agentes ahorradores de esteroides o si son refractarios a los esteroides. [8] El tamoxifeno SERM ha demostrado mejorar la condición en varios ensayos pequeños, aunque el mecanismo exacto de su acción sigue sin estar claro. Las asociaciones incluyen: [ cita requerida ]
- Tiroiditis de Riedel
- radioterapia previa
- sarcoidosis
- aneurisma inflamatorio de la aorta abdominal
- drogas
Referencias
- ^ Síndrome de Albarran-Ormond en ¿Quién lo nombró?
- ^ Ormond JK (1948). "Obstrucción ureteral bilateral por envolvimiento y compresión por proceso inflamatorio retroperitoneal". J. Urol . 59 (6): 1072–9. doi : 10.1016 / s0022-5347 (17) 69482-5 . PMID 18858051 .
- ^ Ormond JK (octubre de 1965). "Fibrosis retroperitoneal idiopática: una discusión de la etiología". J. Urol . 94 (4): 385–90. doi : 10.1016 / s0022-5347 (17) 63635-8 . PMID 5839568 .
- ^ Thongprayoon, C; Spanuchart I; Cheungpasitporn W; Kangwanpornsiri A (mayo de 2014). "Fibrosis retroperitoneal idiopática: un caso desafiante en una enfermedad rara" . N Am J Med Sci . 6 (5): 237–8. doi : 10.4103 / 1947-2714.132945 . PMC 4049060 . PMID 24926452 .
- ^ a b c Vaglio A, Salvarani C, Buzio C (enero de 2006). "Fibrosis retroperitoneal". Lancet . 367 (9506): 241–51. doi : 10.1016 / S0140-6736 (06) 68035-5 . PMID 16427494 .
- ^ Avaria P, Hirsch M. Rotura de Forniceal y urinoma secundario a fibrosis retroperitoneal: un caso clínico y revisión de la literatura. https://doi.org/10.1016/j.uromx.2015.10.001
- ^ a b Vaglio, Augusto; Maritati, Federica (julio de 2016). "Fibrosis retroperitoneal idiopática" . Revista de la Sociedad Americana de Nefrología . 27 (7): 1880–1889. doi : 10.1681 / ASN.2015101110 . ISSN 1046-6673 . PMC 4926988 . PMID 26860343 .
- ^ van Bommel EF (julio de 2002). "Fibrosis retroperitoneal" . Neth J Med . 60 (6): 231–42. PMID 12365466 .
enlaces externos
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