El síndrome antifosfolípido , o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos ( APS o APLS ), es un estado autoinmune e hipercoagulable causado por anticuerpos antifosfolípidos . El APS provoca coágulos de sangre ( trombosis ) en arterias y venas , así como complicaciones relacionadas con el embarazo, como aborto espontáneo , muerte fetal , parto prematuro y preeclampsia grave . Aunque la etiología exacta del SAF todavía no está clara, la genéticaSe cree que juega un papel clave en el desarrollo de la enfermedad. [2] Los criterios de diagnóstico requieren un evento clínico (es decir, trombosis o complicación del embarazo) y dos resultados de análisis de sangre positivos separados por al menos tres meses que detecten anticoagulante lúpico , anticuerpos antipolipoproteína o anticuerpos anticardiolipina . [3]
El síndrome antifosfolípido puede ser primario o secundario. El síndrome antifosfolípido primario ocurre en ausencia de cualquier otra enfermedad relacionada. El síndrome antifosfolípido secundario ocurre con otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico (LES). En casos raros, el SAF conduce a una falla orgánica rápida debido a una trombosis generalizada; esto se denomina " síndrome antifosfolípido catastrófico " (CAPS o síndrome de Asherson) y se asocia con un alto riesgo de muerte.
El síndrome antifosfolípido a menudo requiere tratamiento con medicación anticoagulante , como heparina , para reducir el riesgo de nuevos episodios de trombosis y mejorar el pronóstico del embarazo. La warfarina (marca Coumadin) no se usa durante el embarazo porque puede atravesar la placenta , a diferencia de la heparina, y es teratogénica .
La presencia de anticuerpos antifosfolípidos (aPL) en ausencia de coágulos de sangre o complicaciones relacionadas con el embarazo no indica APS (consulte el diagnóstico de APS a continuación). El síndrome antifosfolípido puede causar coágulos sanguíneos arteriales o venosos , en cualquier sistema de órganos, o complicaciones relacionadas con el embarazo . En los pacientes con SAF, el evento venoso más común es la trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores y el evento arterial más común es el accidente cerebrovascular . En las mujeres embarazadas afectadas por APS, existe un mayor riesgo de aborto espontáneo recurrente , restricción del crecimiento intrauterino y parto prematuro . [4]Una causa frecuente de tales complicaciones son los infartos placentarios . En algunos casos, el SAF parece ser la principal causa de retraso mental y / o del desarrollo en el recién nacido, debido a una inhibición de la diferenciación del trofoblasto inducida por aPL . El síndrome antifosfolípido responsable de la mayoría de los abortos espontáneos en los últimos trimestres que se observan en el lupus eritematoso sistémico concomitante y el embarazo . [5]
Otros hallazgos comunes, aunque no forman parte de los criterios de clasificación de APS, son recuento bajo de plaquetas , enfermedad de las válvulas cardíacas y livedo reticularis . También existen asociaciones entre los anticuerpos antifosfolípidos y diferentes manifestaciones neurológicas [6] que incluyen cefalea , [7] migraña , [8] epilepsia , [9] y demencia . [10] Algunos estudios han demostrado la presencia de anticuerpos antifosfolípidos en la sangre y el líquido cefalorraquídeo de pacientes con síntomas psicológicos. [11] También se observa que el cáncer es comórbido en pacientes con SAF. [12]
El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune , en la que los "anticuerpos antifosfolípidos" (anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico) reaccionan contra proteínas que se unen a fosfolípidos aniónicos en las membranas plasmáticas . Como muchas enfermedades autoinmunes, es más común en mujeres que en hombres. Se desconoce la causa exacta, pero la activación del sistema de coagulación es evidente. Los anticuerpos antifosfolípidos clínicamente importantes (aquellos que surgen como resultado del proceso autoinmune) están asociados con trombosis y enfermedad vascular. [14] El síndrome se puede dividir en formas primarias (sin estado patológico subyacente) y secundarias (en asociación con un estado patológico subyacente). [ cita requerida ]