El temblor de intención es un dyskinetic trastorno caracterizado por una amplia, gruesa, y de baja frecuencia (por debajo de 5 Hz) temblor evidente durante el movimiento deliberado y visualmente guiada-(de ahí el nombre de temblor intención). Un temblor intencional suele ser perpendicular a la dirección del movimiento. Cuando se experimenta un temblor de intención, a menudo se sobrepasa o no alcanza el objetivo, una condición conocida como dismetría . [1] [2] El temblor intencional es el resultado de una disfunción del cerebelo , particularmente en el mismo lado que el temblor en la zona lateral, que controla los movimientos guiados visualmente. Dependiendo de la ubicación del daño cerebeloso, estos temblores pueden ser unilaterales o bilaterales.[1]
Temblor de intención | |
---|---|
Otros nombres | Temblor cerebeloso |
Especialidad | Neurología |
Hasta la fecha se han descubierto diversas causas, incluido el daño o la degradación del cerebelo debido a enfermedades neurodegenerativas , traumatismos , tumores , accidentes cerebrovasculares o toxicidad. Actualmente no existe un tratamiento farmacológico establecido; sin embargo, se ha observado cierto éxito con el uso de tratamientos diseñados para los temblores esenciales . [1] [3]
Causas
Los temblores intencionales son comunes entre las personas con esclerosis múltiple (EM). Un síntoma común de la esclerosis múltiple es la ataxia , una falta de movimiento muscular coordinado causada por lesiones cerebelosas características de la esclerosis múltiple. La enfermedad a menudo destruye la función física y cognitiva de los individuos. [ cita requerida ]
Los temblores intencionales pueden ser un primer signo de esclerosis múltiple, ya que la pérdida o el deterioro de la función motora y la sensibilidad suelen ser uno de los primeros síntomas de las lesiones cerebelosas. [1] [4]
Los temblores intencionales también tienen una variedad de otras causas registradas. Estos incluyen una variedad de neurológicos trastornos, tales como accidente cerebrovascular , alcoholismo , abstinencia de alcohol , la neuropatía periférica , la enfermedad de Wilson , enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , síndrome de Guillain-Barré y síndrome de X frágil , así como los tumores cerebrales , bajo azúcar en la sangre , el hipertiroidismo , el hipoparatiroidismo , insulinoma , envejecimiento normal y traumatismo craneoencefálico . [1] [5] [6] [7] El temblor de Holmes , un temblor rubral o del mesencéfalo, es otra forma de temblor que incluye temblores intencionales, entre otros síntomas. Esta enfermedad afecta los músculos proximales de la cabeza, los hombros y el cuello. Los temblores de esta enfermedad ocurren en frecuencias de 2 a 4 Hz o más. [8]
También se sabe que el temblor intencional está asociado con infecciones , como el virus del Nilo Occidental , la rubéola , H. influenza , la rabia y la varicela . [1] [9] Se ha demostrado que una variedad de venenos causan temblores intencionales, incluidos el mercurio , el bromuro de metilo y la fosfina . [1] [10] [11] Además, la vitamina deficiencias se han relacionado con temblor intencional, especialmente deficiencia en vitamina E . [12] Se sabe que los agentes farmacológicos como los fármacos antiarrítmicos , los agentes antiepilépticos , las benzodiazepinas , la ciclosporina , el litio , los neurolépticos y los estimulantes causan temblores intencionales. [3] También se ha demostrado que algunas actividades ordinarias, como ingerir demasiada cafeína , cigarrillos y alcohol , junto con el estrés, la ansiedad, el miedo, la ira y la fatiga, causan temblores intencionales al afectar negativamente el cerebelo, el tronco cerebral o el tálamo, como se explica en mecanismos. [5]
Mecanismo
Los temblores de intención que son causados por actividades cotidianas normales, como el estrés, la ansiedad, el miedo, la ira, la cafeína y la fatiga, no parecen ser el resultado de daños en ninguna parte del cerebro. En cambio, estos temblores parecen ser un empeoramiento temporal de un pequeño temblor que está presente en cada ser humano. Estos temblores generalmente desaparecen con el tiempo. [5]
Los temblores de intención más persistentes a menudo son causados por daños en ciertas regiones del cerebro. La causa más común de temblores intencionales es el daño y / o la degeneración del cerebelo . El cerebelo es una parte del cerebro responsable de la coordinación motora, la postura y el equilibrio. Es responsable de los movimientos motores finos. Cuando el cerebelo está dañado, una persona puede tener dificultades para ejecutar un movimiento motor fino, como intentar tocarse la nariz con el dedo. Una forma común de dañar el cerebelo es a través del desarrollo de lesiones cerebelosas . [13] Se ha informado que el sitio más común de lesiones cerebelosas que provocan temblores intencionales es el pedúnculo cerebeloso superior , a través del cual pasan todas las fibras que llevan información al mesencéfalo, y el núcleo dentado , que también es responsable de unir el cerebelo a el resto del cerebro. [3] El abuso de alcohol es una causa típica de este daño al cerebelo. El abuso de alcohol provoca la degeneración del vermis anterior del cerebelo. Esto conduce a una incapacidad para procesar los movimientos motores finos en el individuo y al desarrollo de temblores de intención. En la esclerosis múltiple, el daño se produce debido a la desmielinización y la muerte de las neuronas , lo que nuevamente produce lesiones cerebelosas y una incapacidad de esas neuronas para transmitir señales. [13] Debido a esta estrecha relación con el daño al cerebelo, los temblores intencionales a menudo se denominan temblores cerebelosos. [1]
Los temblores intencionales también pueden ser causados como resultado de daños en el tronco encefálico o el tálamo . Ambas estructuras están involucradas en la transmisión de información entre el cerebelo y la corteza cerebral , así como entre el cerebelo y la médula espinal , y luego a las neuronas motoras . Cuando estos se dañan, el sistema de retransmisión entre el cerebelo y el músculo sobre el que está tratando de actuar se ve comprometido, lo que resulta en el desarrollo de un temblor. [13]
Diagnóstico
Un diagnóstico de trabajo se realiza a partir de un examen y evaluación neurológicos . Las partes de un examen completo incluyen un examen físico, resonancia magnética , antecedentes del paciente y estudios electrofisiológicos y acelerométricos . Solo se puede hacer un diagnóstico de temblor intencional únicamente si el temblor es de baja frecuencia (por debajo de 5 Hz) y sin la presencia de temblores en reposo. [1] Los estudios electrofisiológicos pueden ser útiles para determinar la frecuencia del temblor, y los estudios acelerométricos cuantifican la amplitud del temblor. La resonancia magnética se utiliza para localizar el daño y la degradación del cerebelo que pueden estar causando el temblor intencional. Las lesiones focales como neoplasias , tumores , hemorragias , desmielinización u otros daños pueden estar causando disfunción del cerebelo y, en consecuencia, temblor intencional. [14]
Las pruebas físicas son una manera fácil de determinar la gravedad del temblor intencional y el deterioro de la actividad física. Las pruebas comunes que se utilizan para evaluar el temblor intencional son las pruebas del dedo a la nariz y del talón a la espinilla. En una prueba de dedo a nariz, un médico hace que la persona se toque la nariz con el dedo mientras monitorea la irregularidad en el tiempo y el control del movimiento. Un individuo con temblores intencionales tendrá movimientos bruscos de lado a lado que aumentan en severidad a medida que el dedo se acerca a la nariz. De manera similar, la prueba de talón a espinilla evalúa los temblores intencionales de las extremidades inferiores. En una prueba de este tipo, el individuo, en posición supina, coloca un talón sobre la rodilla opuesta y luego se le indica que deslice el talón por la espinilla hasta el tobillo mientras se lo monitorea para detectar movimientos gruesos e irregulares de lado a lado como el talón se acerca al tobillo. Los elementos históricos importantes para el diagnóstico del temblor intencional son:
- edad al inicio
- modo de aparición (repentino o gradual)
- sitios anatómicos afectados
- tasa de progresión
- factores exacerbantes y remitentes
- abuso de alcohol
- antecedentes familiares de temblor [15]
- medicamentos actuales [12]
Los síntomas secundarios comúnmente observados son disartria (un trastorno del habla caracterizado por mala articulación y dificultad para hablar), nistagmo (movimiento rápido e involuntario de los ojos, especialmente rodar los ojos), problemas de la marcha (anomalías al caminar ) y temblor postural o titubeo (hacia y -fro movimientos del cuello y tronco). Un temblor postural también puede acompañar a los temblores intencionales. [1] [12]
Gestión
Es muy difícil tratar un temblor intencional. [16] El temblor puede desaparecer por un tiempo después de que se ha administrado un tratamiento y luego regresar. Esta situación se aborda con un tratamiento diferente. Primero, se les preguntará a las personas si usan alguna de las drogas que se sabe que causan temblores. Si es así, se les pide que dejen de tomar el medicamento y luego se evalúan después de un tiempo para determinar si el medicamento estaba relacionado con la aparición del temblor. Si el temblor persiste, el tratamiento que sigue puede incluir terapia con medicamentos, cambios en el estilo de vida y formas de tratamiento más invasivas, como cirugía y estimulación cerebral profunda talámica . [14]
Se sabe que los temblores intencionales son muy difíciles de tratar con farmacoterapia y fármacos . Aunque no existe un tratamiento farmacológico establecido para un temblor intencional, se ha encontrado que varios fármacos tienen efectos positivos sobre los temblores intencionales y muchos profesionales de la salud los utilizan como tratamiento. La isoniazida , el hidrocloruro de buspirona , la glutetimida , la carbamazepina , el clonazepam , el topiramato , el zofran , el propranolol y la primidona han observado resultados moderados en el tratamiento del temblor intencional y se pueden prescribir tratamientos. Isoniazida inhibe γ-aminobutírico ácido - aminotransferasa , que el primer paso en la descomposición enzimática de GABA , por lo tanto el aumento de GABA, el inhibidor importante neurotransmisor en el sistema nervioso central. Esto provoca una reducción de las ataxias cerebelosas . Otro neurotransmisor dirigido por medicamentos que se ha descubierto que alivia los temblores intencionales es la serotonina . El agonista hidrocloruro de buspirona , que disminuye la función de la serotonina en el sistema nervioso central, se ha considerado un tratamiento eficaz de los temblores intencionales. [1]
La fisioterapia ha tenido excelentes resultados en la reducción de los temblores, pero por lo general no los cura. Las técnicas de relajación, como la meditación , el yoga , la hipnosis y la biorretroalimentación , han tenido algunos resultados con los temblores. Usar pesas en las muñecas que pesen las manos mientras hacen los movimientos, enmascarando gran parte del temblor, es un remedio casero comprobado. Esto no es un tratamiento, ya que usar las pesas no tiene ningún efecto duradero cuando no están puestas. Sin embargo, ayudan al individuo a afrontar el temblor de inmediato. [12]
Un tratamiento más radical que se usa en personas que no responden a la terapia con medicamentos, fisioterapia o cualquier otro tratamiento mencionado anteriormente, con temblores intencionales de moderados a severos, es la intervención quirúrgica. Se ha descubierto que la estimulación cerebral profunda y la lesión quirúrgica de los núcleos talámicos son un tratamiento eficaz a largo plazo con temblores intencionales.
La estimulación cerebral profunda trata los temblores intencionales, pero no ayuda a las enfermedades o trastornos relacionados, como la disinergia y la dismetría . [17] La estimulación cerebral profunda implica la implantación de un dispositivo llamado neuroestimulador , a veces llamado "marcapasos cerebral". Envía impulsos eléctricos a partes específicas del cerebro, cambiando la actividad cerebral de manera controlada. En el caso de un temblor intencional, los núcleos talámicos son la región destinada al tratamiento. Esta forma de tratamiento provoca cambios reversibles y no provoca lesiones permanentes. Dado que es reversible, la estimulación cerebral profunda se considera bastante segura: la reducción de la amplitud del temblor está casi garantizada y, a veces, se resuelve. Algunas personas con esclerosis múltiple han visto beneficios sostenidos en el progreso de la EM. [18]
La talamotomía es otro tratamiento quirúrgico en el que se crean lesiones del núcleo del tálamo para interrumpir el circuito del temblor. La talamotomía se ha utilizado para tratar muchas formas de temblores, incluidos los que surgen de un traumatismo, esclerosis múltiple, accidente cerebrovascular y aquellos cuya causa se desconoce. Este es un tratamiento muy invasivo y de alto riesgo con muchos efectos negativos, como empeoramiento de la esclerosis múltiple, disfunción cognitiva, empeoramiento de la disartria y disfagia . Se observan efectos positivos inmediatos en personas tratadas con un procedimiento de talamotomía. Sin embargo, el temblor a menudo regresa; no es un tratamiento completo. La talamotomía se encuentra en ensayos clínicos para determinar la validez del tratamiento de los temblores intencionales con todos sus altos riesgos. [1] [19]
Direcciones de investigación
La investigación se ha centrado en encontrar un tratamiento farmacológico que sea específico para el temblor intencional. Se ha observado un éxito limitado en el tratamiento del temblor intencional con fármacos eficaces para tratar el temblor esencial. [12] Los ensayos clínicos de levetiracetam , que se usa típicamente para tratar la epilepsia , y pramipexol , que se usa para tratar el temblor en reposo, se completaron en 2009-2010 para establecer su efectividad en el tratamiento del temblor cinético. [20] [21] En la Universidad Sapienza de Roma se completó un ensayo clínico para el riluzol , que se usa típicamente para tratar la esclerosis lateral amiotrófica , para evaluar su efectividad en el tratamiento de la ataxia cerebelosa y el temblor cinético. [22]
Historia
En 1868, el neurólogo francés Jean-Martin Charcot caracterizó por primera vez la distinción entre la esclerosis múltiple (EM), con el temblor intencional resultante, y el temblor en reposo característico de la enfermedad de Parkinson . El temblor intencional se conoció como parte de la tríada de Charcot [ cita requerida ] (que no debe confundirse con la tríada de Charcot de la colangitis aguda) que, junto con el nistagmo y el escaneo del habla, actúan como fuertes indicaciones de EM. [23]
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j k l [1] Archivado el 21 de julio de 2011 en la Wayback Machine Seeberger, Lauren. "Temblor cerebeloso: definición y tratamiento". La revisión del Instituto Neurológico de Colorado. Otoño de 2005.
- ^ [2] Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. "Hoja informativa sobre temblores". Enero de 2011. Institutos Nacionales de Salud.
- ↑ a b c Bhidayasiri, R (2005). "Diagnóstico diferencial de síndromes de temblor común" . Revista Médica de Postgrado . 81 (962): 756–62. doi : 10.1136 / pgmj.2005.032979 . PMC 1743400 . PMID 16344298 .
- ^ Deuschl, G .; Wenzelburger, R; Löffler, K; Raethjen, J; Stolze, H (2000). "Temblor esencial y disfunción cerebelosa Análisis clínico y cinemático del temblor de intención" . Cerebro . 123 (8): 1568–80. doi : 10.1093 / cerebro / 123.8.1568 . PMID 10908187 .
- ^ a b c [3] Hoch, Dr. Daniel. "Temblor." Actualizado el 15/6/2010. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ [4] Archivado el 21 de marzo de 2012 en la Wayback Machine. Hagerman, Paul, Hagerman, Randi. "Síndrome de ataxia / temblor asociado al cromosoma X frágil: una cara más antigua del gen X frágil". 2007. En Nature Clinical Practice Neurology . Nature Publishing Group.
- ^ [5] Eidelberg, David, Pourfar, Michael. "Temblor." 2007. En The Merck Manuals Online Medical Library.
- ^ [6] Archivado el 10 de junio de 2013 en la Wayback Machine "Temblor posisquémico de Holmes investigado por FDG- y H2 O-PET". Jan Kassubek, G. Bernhard Landwehrmeyer, Carl H. Lücking, Freimut D. Juengling. The Journal of Radiology, junio de 2003
- ^ Debiasi, Roberta L; Tyler, Kenneth L (2006). "Meningoencefalitis por virus del Nilo Occidental" . Neurología de la práctica clínica de la naturaleza . 2 (5): 264–75. doi : 10.1038 / ncpneuro0176 . PMC 3773989 . PMID 16932563 .
- ^ [7] "Notas e informes epidemiológicos sobre intoxicación por mercurio elemental en un hogar - Ohio 1989". 1990. En Morbidity and Mortality Weekly Report . Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades .
- ^ [8] "Pautas de manejo médico para exposiciones químicas agudas". 1992. Departamento de Servicios de Salud Humana de EE. UU.
- ^ a b c d e Wyne, Kevin T. (2005). "Una revisión completa del temblor" . JAAPA . 18 (12): 43–50, cuestionario 57–8. doi : 10.1097 / 01720610-200512000-00006 . PMID 16392266 .
- ^ a b c [9] Archivado el 3 de mayo de 2011 en la Wayback Machine Purves, Dale et al. Neurociencia . Cuarta edición. 2008. Sinauer Associates, Inc.
- ^ a b Chou, Kelvin L. (2004). "Diagnóstico y manejo del individuo con temblor" (PDF) . Medicina y salud, Rhode Island . 87 (5): 135–8. PMID 15250610 .
- ^ Walker, H. Kenneth (1990). "El cerebelo". En Walker HK, Hall WD, Hurst JW (eds.). Métodos clínicos: la anamnesis, los exámenes físicos y de laboratorio . Reed Publishing. ISBN 978-0-409-95003-8.[ página necesaria ]
- ^ Emrich, Lisa (4 de diciembre de 2012). "Temblor en la esclerosis múltiple: prevalencia, causa y tratamiento" . Remedy Health Media, LLC.
- ^ Wishart, HA (2003). "Estimulación cerebral profunda crónica para el tratamiento del temblor en la esclerosis múltiple: revisión e informes de casos" . Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría . 74 (10): 1392–7. doi : 10.1136 / jnnp.74.10.1392 . PMC 1757382 . PMID 14570832 .
- ^ Mandat T, Koziara H, Tutaj M, Rola R, Bonicki W, Nauman P (2010). "Estimulación cerebral profunda talámica para el temblor entre pacientes con esclerosis múltiple" . Neurologia I Neurochirurgia Polska . 44 (6): 542–5. doi : 10.1016 / s0028-3843 (14) 60150-x . PMID 21225515 .
- ^ Benabid, AL; Pollak, P; Gervason, C; Hoffmann, D; Gao, DM; Hommel, M; Perret, JE; De Rougemont, J (1991). "Supresión a largo plazo del temblor por estimulación crónica del núcleo talámico intermedio ventral". Lancet . 337 (8738): 403–6. doi : 10.1016 / 0140-6736 (91) 91175-T . PMID 1671433 .
- ^ Número de ensayo clínico NCT00430599 para "El efecto del levetiracetam (Keppra) en el tratamiento del temblor en la esclerosis múltiple" en ClinicalTrials.gov
- ^ Número de ensayo clínico NCT01100073 para "Temblor cinético en la enfermedad de Parkinson: su curso bajo el tratamiento con pramipexol (Mirapexin®) y su impacto en la calidad de vida" en ClinicalTrials.gov
- ^ Número de ensayo clínico NCT01104649 para "Eficacia del riluzol en la ataxia cerebelosa hereditaria" en ClinicalTrials.gov
- ^ Orrell, Richard W. (2005). "Esclerosis múltiple: la historia de una enfermedad" . Revista de la Real Sociedad de Medicina . 98 (6): 289. doi : 10.1258 / jrsm.98.6.289 . PMC 1142241 .
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|