El pectus carinatum , también llamado tórax de paloma , es una malformación del tórax caracterizada por una protuberancia del esternón y las costillas . Es distinto de la malformación pectus excavatum relacionada .
Pectus carinatum | |
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Otros nombres | Cofre de paloma, pectus cavernatum, cofre de pájaro, cofre convexo |
Caso severo de pectus carinatum | |
Pronunciación |
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Especialidad | Ortopedía |
Signos y síntomas
Las personas con pectus carinatum suelen desarrollar corazones y pulmones normales, pero la malformación puede impedir que funcionen de manera óptima. En casos moderados a graves de pectus carinatum, la pared torácica se mantiene rígidamente hacia afuera. Por lo tanto, las respiraciones son ineficaces y el individuo necesita usar los músculos accesorios para respirar, en lugar de los músculos normales del pecho, durante el ejercicio intenso. Esto afecta negativamente el intercambio de gases y provoca una disminución de la resistencia. Los niños con malformaciones del pectus a menudo se cansan antes que sus compañeros debido a la falta de aire y la fatiga. Comúnmente es concurrente el asma leve a moderada .
Algunos niños con pectus carinatum también tienen escoliosis (es decir, curvatura de la columna). Algunos tienen prolapso de la válvula mitral , una condición en la que la válvula mitral del corazón funciona de manera anormal. También se observan trastornos del tejido conectivo que involucran anomalías estructurales de los principales vasos sanguíneos y válvulas cardíacas. Aunque es poco frecuente, algunos niños tienen otros trastornos del tejido conectivo, como artritis, discapacidad visual y deterioro de la cicatrización.
Aparte de las posibles consecuencias fisiológicas, las malformaciones del pectus pueden tener un impacto psicológico significativo. Algunas personas, especialmente aquellas con casos más leves, viven felices con pectus carinatum. Para otros, sin embargo, la forma del pecho puede dañar su autoimagen y confianza, posiblemente interrumpiendo las conexiones sociales y provocando que se sientan incómodos durante la adolescencia y la edad adulta. A medida que el niño crece, las técnicas de musculación pueden resultar útiles para equilibrar el impacto visual. [ cita requerida ]
Una variante menos común del pectus carinatum es el pectus arcuatum (también llamado pectus excavatum tipo 2, malformación condromanubrial o síndrome de Currarino-Silverman o malformación pouter pigeon), que produce una protrusión manubrial y esternal superior, [2] particularmente también en el ángulo esternal . [3] Pectus arcuatum a menudo se confunde con una combinación de pectus carinatum y pectus excavatum, pero en el pectus arcuatum la apariencia visual se caracteriza por una protuberancia de los cartílagos costales y no hay depresión del esternón. [4]
Causas
El pectus carinatum es un crecimiento excesivo de cartílago costal que hace que el esternón sobresalga hacia adelante. Ocurre principalmente entre cuatro grupos de pacientes diferentes, y los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. Con mayor frecuencia, el pectus carinatum se desarrolla en varones púberes de 11 a 14 años que experimentan un brote de crecimiento . Algunos padres informan que el pectus carinatum de su hijo aparentemente apareció de la noche a la mañana. El segundo más común es la presencia de pectus carinatum en el nacimiento o poco después. La afección puede ser evidente en los recién nacidos como una pared torácica anterior redondeada. A medida que el niño alcanza la edad de 2 o 3 años, la protuberancia esternal hacia afuera se vuelve más pronunciada. El pectus carinatum también puede ser causado por una deficiencia de vitamina D en los niños ( raquitismo ) debido al depósito de osteoide no mineralizado . La menos común es una malformación del pectus carinatum después de una cirugía a corazón abierto o en niños con asma bronquial mal controlada .
El pectus carinatum es generalmente una anomalía solitaria no sindrómica. Sin embargo, la afección puede estar presente en asociación con otros síndromes: síndrome de Turner , síndrome de Noonan , síndrome de Loeys-Dietz , síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos , síndrome de Morquio , trisomía 18 , trisomía 21 , homocistinuria , osteogénesis imperfecta , síndrome de lentigos múltiples ( Síndrome LEOPARD), síndrome de Sly ( mucopolisacaridosis tipo VII) y escoliosis .
En aproximadamente el 25% de los casos de pectus carinatum, el paciente tiene un miembro de la familia con la afección.
Diagnóstico
El pectus carinatum se puede diagnosticar fácilmente mediante ciertas pruebas como una tomografía computarizada (2D y 3D). Entonces se puede descubrir que la caja torácica tiene una estructura normal. Si hay un crecimiento del esternón superior al promedio, entonces sobresale el pectus carinatum. [ aclaración necesaria ] También es de dos tipos, ya que el pectus carinatum es simétrico o asimétrico. Sobre la base de ese tratamiento adicional se le da al paciente. [ cita requerida ]
Tratamiento
Técnica de refuerzo externo
El uso de aparatos ortopédicos, iniciado por Sydney Haje en 1977, está encontrando una aceptación cada vez mayor como alternativa a la cirugía en casos selectos de pectus carinatum. [5] En niños, adolescentes y adultos jóvenes que tienen pectus carinatum y están motivados para evitar la cirugía, el uso de un aparato ortopédico personalizado en la pared torácica que aplica presión directa sobre el área protuberante del tórax produce resultados excelentes. La voluntad de usar el aparato ortopédico según sea necesario es esencial para el éxito de este enfoque de tratamiento. El aparato ortopédico funciona de la misma manera que la ortodoncia (aparatos que corrigen la alineación de los dientes). La riostra consta de placas de compresión delanteras y traseras que están ancladas a barras de aluminio. Estas barras están unidas por un mecanismo de apriete que varía de una abrazadera a otra. Este dispositivo se oculta fácilmente debajo de la ropa y debe usarse de 14 a 24 horas al día. El tiempo de uso varía con cada fabricante de aparatos ortopédicos y el protocolo del médico responsable, que podría basarse en la gravedad de la malformación carinatum (leve moderada grave) y si es simétrica o asimétrica. [ cita requerida ]
Dependiendo del fabricante y / o la preferencia del paciente, el aparato ortopédico se puede usar sobre la piel o se puede usar sobre un "calcetín" corporal o una manga llamado Bracemate, diseñado específicamente para usarse debajo de los aparatos ortopédicos. Un médico, un ortopedista o un representante del fabricante del aparato ortopédico pueden mostrarle cómo verificar si el aparato ortopédico está en la posición correcta en el pecho. [ cita requerida ]
Los aparatos ortopédicos se están volviendo más populares que la cirugía para el pectus carinatum, principalmente porque elimina los riesgos que acompañan a la cirugía. La prescripción de aparatos ortopédicos como tratamiento para el pectus carinatum se ha "filtrado" desde los cirujanos pediátricos y torácicos hasta el médico de familia y los pediatras nuevamente debido a sus menores riesgos y sus resultados de muy alto éxito bien documentados. La directriz de pectus carinatum de 2012 de la Asociación Americana de Cirugía Pediátrica ha establecido: "Como terapia reconstructiva para la malformación del pectus [carinatum] compatible, los aparatos ortopédicos compresivos no quirúrgicos suelen ser una primera línea de tratamiento adecuada , ya que no excluyen la opción quirúrgica. candidatos apropiados, se puede esperar razonablemente que el refuerzo ortopédico de las malformaciones de la pared torácica evite el empeoramiento de la malformación y, a menudo, resulte en una corrección duradera de la malformación. El refuerzo ortopédico a menudo es exitoso en niños prepúberes cuya pared torácica es compatible. La opinión de los expertos sugiere que el la malformación de la pared torácica o la asimetría significativa de la malformación del pectus carinatum causada por una malformación concomitante de tipo excavatum puede no responder al refuerzo ortopédico ". [6]
Se requiere una supervisión regular durante el período de refuerzo para obtener resultados óptimos. Es posible que sea necesario realizar ajustes en el aparato ortopédico a medida que el niño crece y el pectus mejora. [ cita requerida ]
Quirúrgico
Para los pacientes con pectus carinatum severo, puede ser necesaria una cirugía. Sin embargo, los aparatos ortopédicos pueden ser y pueden ser la primera línea de tratamiento. Algunos casos severos tratados con aparatos ortopédicos pueden resultar en una mejoría suficiente para que el paciente esté satisfecho con el resultado y no quiera cirugía después. Si los aparatos ortopédicos fallan por cualquier motivo, el siguiente paso sería la cirugía. Los dos procedimientos más comunes son la técnica de Ravitch y el procedimiento de Reverse Nuss. [ cita requerida ]
Una técnica de Ravitch modificada utiliza material bioabsorbible y refuerzos posoperatorios y, en algunos casos, una técnica de injerto de cartílago costal en cubitos. [7]
El Nuss fue desarrollado por Donald Nuss en el Children's Hospital of the King's Daughters en Norfolk, Virginia. El Nuss se usa principalmente para Pectus Excavatum, pero recientemente se ha revisado para su uso en algunos casos de PC, principalmente cuando la malformación es simétrica. [ cita requerida ]
Otras opciones
Después de la adolescencia, algunos hombres y mujeres utilizan el culturismo como un medio para ocultar su malformación. Algunas mujeres encuentran que sus senos, si son lo suficientemente grandes, tienen el mismo propósito. Algunos cirujanos plásticos realizan un aumento de senos para disfrazar los casos leves a moderados en las mujeres. El culturismo se sugiere para personas con pectus carinatum simétrico. [8]
Pronóstico
Las malformaciones del pectus suelen volverse más graves durante los años de crecimiento de la adolescencia y pueden empeorar a lo largo de la vida adulta. Los efectos secundarios, como la escoliosis y las afecciones cardiovasculares y pulmonares, pueden empeorar con la edad. [ cita requerida ]
Los ejercicios de musculación (que a menudo se intentan cubrir el defecto con los músculos pectorales) no alteran las costillas ni el cartílago de la pared torácica y, por lo general, no se consideran perjudiciales. [ cita requerida ]
La mayoría de las compañías de seguros ya no consideran que las malformaciones de la pared torácica como el pectus carinatum sean afecciones puramente cosméticas. Si bien el impacto psicológico de cualquier malformación es real y debe abordarse, las preocupaciones fisiológicas deben tener prioridad. La posibilidad de dificultades cardiopulmonares de por vida es lo suficientemente grave como para justificar una visita a un cirujano torácico. [ cita requerida ]
Epidemiología
Las malformaciones del pectus son frecuentes; Aproximadamente 1 de cada 400 personas tiene un trastorno del pectus. [9]
El pectus carinatum es más raro que el pectus excavatum , otro trastorno del pectus, que ocurre solo en aproximadamente el 20% de las personas con malformaciones del pectus. [9] Aproximadamente cuatro de cada cinco pacientes son hombres . [10]
Ver también
- Tórax en embudo
Referencias
- ^ "pectus carinatum" . Diccionario Lexico UK . Prensa de la Universidad de Oxford . Consultado el 30 de enero de 2021 .
- ^ Restrepo CS, Martinez S, Lemos DF, Washington L, McAdams HP, Vargas D, Lemos JA, Carrillo JA, Diethelm L (2009). "Aspecto de imagen del esternón y articulaciones esternoclaviculares" . Radiografía . 29 (3): 839–59. doi : 10.1148 / rg.293055136 . PMID 19448119 .
- ^ Anton H. Schwabegger (15 de septiembre de 2011). Deformidades congénitas de la pared torácica: diagnóstico, terapia y desarrollos actuales . Springer Science & Business Media. págs. 38–. ISBN 978-3-211-99138-1.
- ^ Vladimir Kuzmichev, Ksenia Ershova, Ruben Adamyan, Corrección quirúrgica de pectus arcuatum , Journal of Visualized Surgery, marzo de 2016, doi: 10.21037 / jovs.2016.02.28
- ^ Desmarais TJ, Keller MS (2013). "Pectus carinatum". Opinión actual en pediatría (revisión). 25 (3): 375–81. doi : 10.1097 / MOP.0b013e3283604088 . PMID 23657247 .
- ^ "Pauta de Pectus Carinatum - Aprobada por la Junta de Gobernadores de APSA" (PDF) . Asociación Americana de Cirugía Pediátrica. 8 de agosto de 2012 . Consultado el 17 de abril de 2016 .
- ^ Del Frari B, Sigl S, Schwabegger AH (2016). "Complicaciones relacionadas con la corrección del pectus carinatum: lecciones aprendidas de la experiencia de 15 años. Revisión de la gestión y la literatura". Cirugía plástica y reconstructiva (Revisión). 138 (2): 317e – 29e. doi : 10.1097 / PRS.0000000000002414 . PMID 27465193 .
- ^ carinatum.com , Ejercicio de Pectus Carinatum.
- ^ a b "Cirugía pediátrica | Mattel Children's Hospital UCLA - Los Ángeles, CA" . Surgery.ucla.edu. Archivado desde el original el 1 de septiembre de 2007 . Consultado el 31 de agosto de 2011 .
- ^ "Pectus Carinatum, Centro médico del Hospital de niños de Cincinnati" . Cincinnatichildrens.org. 2007-09-26 . Consultado el 31 de agosto de 2011 .
enlaces externos
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