La miocardiopatía restrictiva ( RCM ) es una forma de miocardiopatía en la que las paredes del corazón están rígidas (pero no engrosadas). [2] [3] Por lo tanto, el corazón no puede estirarse y llenarse correctamente de sangre. Es el menos común de los tres subtipos originales de miocardiopatía: hipertrófica , dilatada y restrictiva. [1]
Miocardiopatía restrictiva | |
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Otros nombres | Miocardiopatía obliterante, miocardiopatía infiltrativa, miocardiopatía constrictiva [1] |
Micrografía de amiloidosis cardíaca , una causa de miocardiopatía restrictiva. Tinción de rojo congo . | |
Especialidad | Cardiología |
No debe confundirse con la pericarditis constrictiva , una enfermedad que se presenta de manera similar pero que tiene un tratamiento y pronóstico muy diferente. [1]
Signos y síntomas
Los corazones no tratados con RCM a menudo desarrollan las siguientes características: [ cita requerida ]
- Configuración M o W en un trazado de presión hemodinámica invasiva de la AR
- Signo de raíz cuadrada de parte del trazado de presión hemodinámica invasiva del VI
- Agrandamiento biauricular
- Paredes del VI engrosadas (con tamaño de cámara normal)
- Pared libre del VD engrosada (con tamaño de cámara normal)
- Presión auricular derecha elevada (> 12 mmHg),
- Moderar la hipertensión pulmonar ,
- Función sistólica normal,
- Función diastólica deficiente, típicamente insuficiencia cardíaca diastólica de grado III-IV .
Los afectados por RCM experimentarán una disminución de la tolerancia al ejercicio, fatiga, distensión venosa yugular, edema periférico y ascitis . [3] Las arritmias y los bloqueos de conducción son comunes.
Causas
La RCM puede ser causada por factores genéticos o no genéticos. [4] [5] [6] Por tanto, es posible dividir las causas en primarias y secundarias. [7] La organización moderna común es en etiologías infiltrativas , de almacenamiento , no infiltrativas y endomiocárdicas : [8]
- Genético
- Infiltrativo
- Enfermedades por almacenamiento
- No infiltrante
- Idiopático
- Miocardiopatía diabética
- Esclerodermia
- Miopatías miofibrilares
- Pseudoxantoma elástico
- Trastornos de las proteínas sarcoméricas
- Síndrome de Werner
- Endomiocárdico
- Enfermedad carcinoide del corazón
- Fibrosis endomiocárdica
- Idiopático
- Síndrome hipereosinofílico
- Leucemia eosinofílica crónica
- Fármacos (serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán)
- Fibroelastosis endocárdica
- Consecuencia del cáncer o de la terapia del cáncer
- Cáncer metastásico
- Drogas (antraciclinas)
- Radiación
La causa más común de miocardiopatía restrictiva es la amiloidosis . [3]
Mecanismo
La ritmicidad y la contractilidad del corazón pueden ser normales, pero las paredes rígidas de las cámaras del corazón ( aurículas y ventrículos ) impiden que se llenen adecuadamente, lo que reduce la precarga y el volumen telediastólico . Por lo tanto, el flujo sanguíneo se reduce y el volumen de sangre que normalmente entraría al corazón se acumula en el sistema circulatorio. Con el tiempo, los pacientes con miocardiopatía restrictiva desarrollan disfunción diastólica y finalmente insuficiencia cardíaca . [ cita requerida ]
Diagnóstico
El diagnóstico generalmente se realiza mediante ecocardiografía. Los pacientes demostrarán una función sistólica normal, disfunción diastólica y un patrón de llenado restrictivo. [8] Los estudios bidimensionales y Doppler son necesarios para distinguir la RCM de la pericarditis constrictiva. La resonancia magnética cardíaca y la biopsia endomiocárdica transvenosa también pueden ser necesarias en algunos casos. [3] [8] La reducción del voltaje QRS en el ECG puede ser un indicador de miocardiopatía restrictiva inducida por amiloidosis. [8]
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva debe centrarse en el manejo de las afecciones causales (por ejemplo, el uso de corticosteroides si la causa es la sarcoidosis) y la desaceleración de la progresión de la miocardiopatía. [8] La restricción de sal, los diuréticos , los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y la anticoagulación pueden estar indicados para controlar la miocardiopatía restrictiva. [12]
Los bloqueadores de los canales de calcio generalmente están contraindicados debido a su efecto inotrópico negativo, particularmente en la miocardiopatía causada por amiloidosis. [13] [14] La digoxina, los fármacos bloqueadores de los canales de calcio y los bloqueantes beta-adrenérgicos proporcionan pocos beneficios, excepto en el subgrupo de miocardiopatía restrictiva con fibrilación auricular. [15] Los vasodilatadores también suelen ser ineficaces porque la función sistólica generalmente se conserva en los casos de MCR. [3]
La insuficiencia cardíaca resultante de una miocardiopatía restrictiva generalmente tendrá que tratarse eventualmente mediante un trasplante cardíaco o un dispositivo de asistencia ventricular izquierda . [12]
Epidemiología
La fibrosis endomiocárdica generalmente se limita a los trópicos y al África subsahariana. [8] La mayor incidencia de muerte causada por sarcoidosis cardíaca se encuentra en Japón. [dieciséis]
Referencias
- ↑ a b c Hancock, EW (septiembre de 2001). "Diagnóstico diferencial de miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva" . Corazón . 86 (3): 343–9. doi : 10.1136 / heart.86.3.343 (inactivo el 31 de mayo de 2021). PMC 1729880 . PMID 11514495 .Mantenimiento de CS1: DOI inactivo a partir de mayo de 2021 ( enlace )
- ^ " cardiomiopatía restrictiva " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ a b c d e Fisiopatología de las enfermedades cardíacas: un proyecto colaborativo de estudiantes y profesores de medicina . Lilly, Leonard S., Facultad de Medicina de Harvard. (5ª ed.). Baltimore, MD: Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins. 2011. ISBN 978-1605477237. OCLC 649701807 .CS1 maint: otros ( enlace )
- ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A .; Hamilton, Sara J .; Greenway, Steven C .; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T .; McKinnon, Margaret L .; McGillivray, Barbara (marzo de 2016). "Las mutaciones en FLNC están asociadas con la miocardiopatía restrictiva familiar". Mutación humana . 37 (3): 269–279. doi : 10.1002 / humu.22942 . ISSN 1098-1004 . PMID 26666891 . S2CID 35455240 .
- ^ Brodehl, Andreas; Gaertner-Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simon Andre; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lothar; Vorgerd, Matthias; Gummert, enero (2017). "La nueva mutación de αB-cristalina (CRYAB) p.D109G causa miocardiopatía restrictiva". Mutación humana . 38 (8): 947–952. doi : 10.1002 / humu.23248 . ISSN 1098-1004 . PMID 28493373 . S2CID 13942559 .
- ^ Brodehl, Andreas; Vierta Hakimi, Seyed Ahmad; Stanasiuk, Caroline; Ratnavadivel, Sandra; Hendig, Doris; Gaertner, Anna; Gerull, Brenda; Gummert, Jan; Paluszkiewicz, Lech; Milting, Hendrik (11 de noviembre de 2019). "La miocardiopatía restrictiva es causada por una nueva mutación homocigótica de Desmin (DES) p.Y122H que conduce a un defecto severo de ensamblaje del filamento" . Genes . 10 (11): 918. doi : 10.3390 / genes10110918 . ISSN 2073-4425 . PMC 6896098 . PMID 31718026 .
- ^ Crawford, Michael H. (2003). Diagnóstico y tratamiento actual en cardiología . Nueva York: Lange Medical Books / McGraw-Hill. págs. 188 . ISBN 978-0-8385-1473-3.
- ^ a b c d e f Muchtar, Eli; Blauwet, Lori A .; Gertz, Morie A. (15 de septiembre de 2017). "Miocardiopatía restrictiva: genética, patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y terapia" . Investigación de circulación . 121 (7): 819–837. doi : 10.1161 / CIRCRESAHA.117.310982 . ISSN 0009-7330 . PMID 28912185 .
- ^ Brodehl, Andreas; Vierta Hakimi, Seyed Ahmad; Stanasiuk, Caroline; Ratnavadivel, Sandra; Hendig, Doris; Gaertner, Anna; Gerull, Brenda; Gummert, Jan; Paluszkiewicz, Lech; Milting, Hendrik (11 de noviembre de 2019). "La miocardiopatía restrictiva es causada por una nueva mutación homocigótica de Desmin (DES) p.Y122H que conduce a un defecto severo de ensamblaje del filamento" . Genes . 10 (11): 918. doi : 10.3390 / genes10110918 . ISSN 2073-4425 . PMC 6896098 . PMID 31718026 .
- ^ Brodehl, Andreas; Gaertner-Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simon Andre; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lothar; Vorgerd, Matthias; Gummert, Jan; Anselmetti, Dario; Schulz, Uwe (agosto de 2017). "La nueva mutación de αB-cristalina (CRYAB) p.D109G causa miocardiopatía restrictiva" . Mutación humana . 38 (8): 947–952. doi : 10.1002 / humu.23248 . ISSN 1059-7794 . PMID 28493373 . S2CID 13942559 .
- ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A .; Hamilton, Sara J .; Greenway, Steven C .; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T .; McKinnon, Margaret L .; McGillivray, Barbara; Álvarez, Nanette; Giuffre, Michael (marzo de 2016). "Las mutaciones en FLNC están asociadas con la miocardiopatía restrictiva familiar" . Mutación humana . 37 (3): 269–279. doi : 10.1002 / humu.22942 . PMID 26666891 . S2CID 35455240 .
- ^ a b "Tratamiento y manejo de la miocardiopatía restrictiva" . 2014-12-18 . Consultado el 10 de junio de 2015 . Cite journal requiere
|journal=
( ayuda ) - ^ Pollak, A; Falk, RH (1 de agosto de 1993). "Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo precipitada por verapamilo en amiloidosis cardíaca". Pecho . 104 (2): 618–620. doi : 10.1378 / cofre.104.2.618 . ISSN 0012-3692 . PMID 8339658 .
- ^ Gertz, Morie A .; Falk, Rodney H .; Skinner, Martha; Cohen, Alan S .; Kyle, Robert A. (1 de junio de 1985). "Empeoramiento de la insuficiencia cardíaca congestiva en la cardiopatía amiloide tratada con agentes bloqueadores de los canales de calcio". Revista estadounidense de cardiología . 55 (13): 1645. doi : 10.1016 / 0002-9149 (85) 90995-6 . ISSN 0002-9149 . PMID 4003314 .
- ^ Artz, Gregory; Wynne, Joshua (octubre de 2000). "Miocardiopatía restrictiva". Opciones de tratamiento actuales en medicina cardiovascular . 2 (5): 431–438. doi : 10.1007 / s11936-000-0038-6 . ISSN 1092-8464 . PMID 11096547 . S2CID 45162583 .
- ^ Hulten, Edward; Aslam, Saira; Osborne, Michael; Abbasi, Siddique; Bittencourt, Marcio Sommer; Blankstein, Ron (febrero de 2016). "Sarcoidosis cardíaca: revisión del estado de la técnica" . Diagnóstico y terapia cardiovascular . 6 (1): 50–63. doi : 10.3978 / j.issn.2223-3652.2015.12.13 (inactivo 2021-06-19). ISSN 2223-3652 . PMC 4731586 . PMID 26885492 .Mantenimiento de CS1: DOI inactivo a junio de 2021 ( enlace )
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