La colangitis esclerosante primaria ( CEP ) es una enfermedad progresiva a largo plazo del hígado y la vesícula biliar caracterizada por inflamación y cicatrización de los conductos biliares que normalmente permiten que la bilis drene de la vesícula biliar. Las personas afectadas pueden no tener síntomas o pueden experimentar signos y síntomas de enfermedad hepática, como decoloración amarilla de la piel y los ojos , picazón y dolor abdominal.
Colangitis esclerosante primaria | |
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Colangiograma de colangitis esclerosante primaria. | |
Especialidad | Gastroenterología |
La cicatrización de los conductos biliares que se produce en la CEP estrecha los conductos del árbol biliar e impide el flujo de bilis a los intestinos. Eventualmente, puede provocar cirrosis del hígado e insuficiencia hepática . El PSC aumenta el riesgo de varios cánceres, incluido el cáncer de hígado , el carcinoma de vesícula biliar , el cáncer colorrectal y el colangiocarcinoma . [1] [2] Se desconoce la causa subyacente de la CEP. La susceptibilidad genética, la disfunción del sistema inmunológico y la composición anormal de la flora intestinal pueden influir. [3] [4]Esto se sugiere además por la observación de que aproximadamente el 75% de las personas con CEP también tienen enfermedad inflamatoria intestinal (EII), con mayor frecuencia colitis ulcerosa . [5]
No existe un tratamiento médico eficaz para la colangitis esclerosante primaria. El tratamiento más definitivo para la CEP es un trasplante de hígado, pero puede reaparecer después del trasplante. [1] Muchas personas afectadas por la CEP requieren un trasplante de hígado.
La PSC es una enfermedad rara y afecta con mayor frecuencia a personas con EII. [2] Aproximadamente del 3 al 7,5% de las personas con colitis ulcerosa tienen CEP y el 80% de las personas con CEP tienen alguna forma de EII. [3] El diagnóstico generalmente ocurre en personas más jóvenes de entre 30 y 40 años. [3] Los individuos de ascendencia del norte de Europa se ven afectados con más frecuencia que los de ascendencia del sur de Europa o Asia. [2] Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. [6] La enfermedad se describió inicialmente a mediados de la década de 1800, pero no se caracterizó por completo hasta la década de 1970 con el advenimiento de las técnicas de imagenología médica mejoradas, como la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) . [6]
Signos y síntomas
Casi la mitad de las personas con CEP no presentan síntomas y, a menudo, se descubre accidentalmente que la padecen debido a pruebas de función hepática anormales , [1] pero una proporción sustancial presentará signos y síntomas debilitantes de la enfermedad. [7] Los signos y síntomas de la CEP pueden incluir picazón intensa y fatiga inespecífica. También se puede observar coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos . Se observa agrandamiento del hígado y el bazo en aproximadamente el 40% de los individuos afectados. El dolor abdominal afecta aproximadamente al 20% de las personas con CEP.
Se pueden observar múltiples episodios de colangitis aguda potencialmente mortal (infección dentro de los conductos biliares) debido a un drenaje deficiente de los conductos biliares, lo que aumenta el riesgo de infección. [8]
- Orina oscura debido al exceso de bilirrubina conjugada , que es soluble en agua y excretada por los riñones (es decir, coluria)
- La mala absorción , especialmente de grasa , y esteatorrea (heces graso), debido a una cantidad inadecuada de la bilis llegar al intestino delgado, lo que lleva a la disminución de los niveles de los solubles en grasa vitaminas , A , D , E , y K .
- Hipertensión portal , una complicación de la cirrosis , que puede manifestarse con várices esofágicas y paraestomales [9] , así como encefalopatía hepática (alteración / alteración del estado mental causada por disfunción hepática y derivación de la sangre fuera del hígado cicatrizado, de modo que se reduce la desintoxicación del amoníaco con encefalopatía concomitante).
Causa
Se desconoce la causa exacta de la colangitis esclerosante primaria y su patogenia es poco conocida. [1] Aunque se cree que la PSC es causada por una enfermedad autoinmune , no demuestra una respuesta clara a los inmunosupresores. Por lo tanto, muchos expertos creen que se trata de un trastorno complejo, multifactorial (incluido el inmunomediado) y quizás uno que abarca varias enfermedades hepatobiliares diferentes. [10] [11]
Los datos han proporcionado información novedosa que sugiere:
- una asociación importante entre la microbiota intestinal y la CEP [12] [13] [14] y
- un proceso denominado senescencia celular y fenotipo secretor asociado a senescencia (SASP) en la patogenia de la CEP. [15] [16]
Además, existen asociaciones de larga data bien reconocidas entre la PSC y los alelos del antígeno leucocitario humano (HLA) (A1, B8 y DR3). [4]
Fisiopatología
La CEP se caracteriza por la inflamación de los conductos biliares (colangitis) con el consiguiente estrechamiento (es decir, estrechamiento) y endurecimiento ( esclerosis ) de estos conductos debido a la formación de cicatrices, ya sea dentro y / o fuera del hígado. [17] La cicatrización resultante de los conductos biliares obstruye el flujo de bilis, lo que perpetúa aún más la lesión del conducto biliar y del hígado. El deterioro crónico del flujo de bilis debido al bloqueo y al transporte biliar disfuncional ( colestasis ) causa fibrosis biliar progresiva y finalmente cirrosis biliar e insuficiencia hepática. [18]
La función fisiológica principal de la bilis es ayudar en la descomposición y absorción de la grasa en el tracto intestinal; una deficiencia relativa de bilis puede provocar malabsorción de grasas y deficiencias de vitaminas liposolubles (A, D, E, K). [ cita requerida ]
El agrandamiento del hígado se debe a la hipertensión portal causada por la compresión de las venas porta por los conductos biliares intrahepáticos esclerosados próximos y conduce a dolor abdominal en el cuadrante superior derecho.
Diagnóstico
La CEP generalmente se diagnostica sobre la base de tener al menos dos de tres criterios clínicos después de descartar causas secundarias de colangitis esclerosante:
- fosfatasa alcalina sérica (ALP)> 1,5 veces el límite superior de lo normal durante más de 6 meses;
- colangiografía que demuestra estenosis biliares o irregularidades compatibles con CEP; y,
- biopsia de hígado compatible con CEP (si está disponible).
Históricamente, un colangiograma se obtendría mediante una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), que típicamente revela un "reborde" (estenosis y dilatación alternas) de los conductos biliares dentro y / o fuera del hígado. Actualmente, la opción preferida para la colangiografía diagnóstica, dada su naturaleza no invasiva pero altamente precisa, es la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), una técnica de imagen por resonancia magnética . La MRCP tiene fortalezas únicas, incluida una alta resolución espacial, e incluso se puede utilizar para visualizar el tracto biliar de modelos de animales pequeños de CEP. [19]
La mayoría de las personas con CEP tienen evidencia de autoanticuerpos y niveles anormales de inmunoglobulinas. [20] Por ejemplo, aproximadamente el 80% de las personas con CEP tienen anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos perinucleares (P-ANCA); sin embargo, este y otros hallazgos de inmunoglobulina no son específicos de aquellos con CEP y no tienen una importancia / consecuencia clínica clara. Los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos contra el músculo liso se encuentran en el 20% -50% de los pacientes con CEP y, del mismo modo, no son específicos de la enfermedad, pero pueden identificar un subgrupo de pacientes con CEP que también tienen hepatitis autoinmune (es decir, síndrome de superposición de PSC-AIH) . [4] El primer autoanticuerpo que se identificó como marcador pronóstico en la CEP es el isotipo IgA del anticuerpo anti- GP2 . La función de la IgA anti-GP2 en la CEP fue investigada e informada simultáneamente por dos grupos de investigación, [21] [22] y luego confirmada por otros. [23] [24] Se demostró una asociación entre IgA anti-GP2 y fibrosis hepática progresiva, desarrollo de colangiocarcinoma y menor supervivencia libre de trasplante en pacientes con CEP. [25]
Otros marcadores que pueden medirse y monitorearse son un hemograma completo , enzimas hepáticas séricas , niveles de bilirrubina (generalmente muy elevados), función renal y electrolitos . En ocasiones, se solicita la medición de la grasa fecal cuando los síntomas de malabsorción (p. Ej., Esteatorrea macroscópica ) son prominentes.
El diagnóstico diferencial puede incluir colangitis biliar primaria (anteriormente denominada cirrosis biliar primaria ), colestasis inducida por fármacos , colangiocarcinoma , enfermedad relacionada con IgG4 , estenosis biliares no anastomóticas postrasplante de hígado [26] y colangiopatía asociada al VIH . [27] La colangitis esclerosante primaria y la colangitis biliar primaria son entidades distintas y exhiben diferencias importantes, incluido el sitio del daño tisular dentro del hígado, asociaciones con enfermedad inflamatoria intestinal (EII), que incluye colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn, respuesta al tratamiento y Riesgos de progresión de la enfermedad. [28]
Clasificación
La colangitis esclerosante primaria se clasifica típicamente en tres subgrupos en función de si los conductos biliares pequeños y / o grandes están afectados. Los subgrupos de PSC incluyen los siguientes: [1]
- PSC clásico
- PSC de conducto pequeño
- CEP asociada a hepatitis autoinmune
Gestión
La Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. No ha aprobado ningún tratamiento farmacológico para la PSC. Algunos expertos recomiendan una prueba de ácido ursodesoxicólico (UDCA), un ácido biliar que se produce naturalmente en pequeñas cantidades en los seres humanos, ya que se ha demostrado que reduce los niveles elevados de enzimas hepáticas en pacientes con CEP y ha demostrado ser eficaz en otras enfermedades hepáticas colestásicas. Sin embargo, aún no se ha demostrado que el AUDC conduzca claramente a una mejor histología y supervivencia del hígado. [7] [29] Las directrices de la Asociación Estadounidense para el Estudio de Enfermedades Hepáticas y el Colegio Estadounidense de Gastroenterología no respaldan el uso de UDCA, pero las directrices de la Asociación Europea para el Estudio del Hígado sí respaldan el uso de dosis moderadas ( 13-15 miligramos por kilogramo) de UDCA para PSC. [1] [30] [31] [32]
El tratamiento de apoyo para los síntomas de la CEP es la piedra angular del tratamiento. Estas terapias tienen como objetivo aliviar síntomas como la picazón con antipruriginosos (por ejemplo , secuestradores de ácidos biliares como colestiramina ); antibióticos para tratar episodios de colangitis ascendente ; y suplementos vitamínicos , ya que las personas con CEP a menudo tienen deficiencia de vitaminas liposolubles ( vitamina A , vitamina D , vitamina E y vitamina K ). [33]
También se pueden necesitar CPRE y técnicas especializadas para ayudar a distinguir entre una estenosis benigna de la CEP y un cáncer de vías biliares ( colangiocarcinoma ). [34]
El trasplante de hígado es el único tratamiento probado a largo plazo de la CEP. Las indicaciones para el trasplante incluyen colangitis ascendente bacteriana recurrente, cirrosis descompensada, carcinoma hepatocelular , colangiocarcinoma hiliar y complicaciones de la hipertensión portal . No todos los pacientes son candidatos para un trasplante de hígado y algunos experimentarán la recurrencia de la enfermedad posteriormente. [10] Las razones por las que un subconjunto de pacientes desarrollan CEP recurrente siguen siendo en gran parte oscuras, pero sorprendentemente, aquellos sin recurrencia de la enfermedad (por lo tanto protegidos de la recurrencia) se caracterizan por una mayor presencia de la potencialmente patógena Gammaproteobacteria Shigella . [35]
Pronóstico
La mediana de supervivencia estimada desde el diagnóstico hasta el trasplante de hígado o la muerte relacionada con la CEP es de 21,3 años. [36] Se han desarrollado varios modelos para ayudar a predecir la supervivencia, pero su uso generalmente es más adecuado para la investigación y no para fines clínicos. Una fosfatasa alcalina sérica inferior a 1,5 veces el límite superior de la normalidad se ha asociado con mejores resultados, pero no está clara su utilidad para predecir resultados a largo plazo. [1]
Enfermedades relacionadas
El desarrollo de cualquiera de los cánceres asociados con la CEP predice un mal pronóstico. Las complicaciones de los cánceres asociados a la CEP representan el 40% de las muertes por CEP. [2] La colangitis esclerosante primaria es uno de los principales factores de riesgo conocidos del colangiocarcinoma, [37] un cáncer del árbol biliar, para el cual el riesgo de por vida entre los pacientes con CEP es de 10 a 15%. [3] Esto representa un riesgo 400 veces mayor de desarrollar colangiocarcinoma en comparación con la población general. [1] Se recomienda la vigilancia del colangiocarcinoma en pacientes con CEP, y algunos expertos recomiendan la vigilancia anual con un estudio de imágenes especializado y marcadores séricos, [38] aunque aún no se ha establecido un consenso con respecto a la modalidad y el intervalo. [ cita requerida ] De manera similar, se recomienda una colonoscopia de detección en personas que reciben un nuevo diagnóstico de colangitis esclerosante primaria ya que su riesgo de cáncer colorrectal es 10 veces mayor que el de la población general. [1]
La PSC está fuertemente asociada con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), en particular la colitis ulcerosa (CU) y, en menor medida, la enfermedad de Crohn . Hasta el 5% de los pacientes con EII son co-diagnosticados con CEP [39] y aproximadamente el 70% de las personas con CEP tienen EII. [18] Es de destacar que la presencia de colitis parece estar asociada con un mayor riesgo de progresión de la enfermedad hepática y desarrollo de cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma), aunque esta relación sigue siendo poco conocida. [40] Es fundamental realizar una estrecha vigilancia de los pacientes con CEP.
Varias formas de enfermedad de la vesícula biliar, como los cálculos biliares y los pólipos de la vesícula biliar , también son comunes en las personas con CEP. [1] Aproximadamente el 25% de las personas con CEP tienen cálculos biliares. [1] Se recomienda la vigilancia por ultrasonido de la vesícula biliar todos los años para las personas con CEP. [1] Cualquier persona con CEP que tenga una masa en la vesícula biliar debe someterse a una extirpación quirúrgica de la vesícula biliar debido al alto riesgo de colangiocarcinoma. [1] La osteoporosis (osteodistrofia hepática) y el hipotiroidismo también se relacionan con la CEP.
Existe una predilección de 2-3: 1 de hombre a mujer en la colangitis esclerosante primaria. [18] La CEP puede afectar a hombres y mujeres a cualquier edad, aunque comúnmente se diagnostica en la cuarta década de la vida, con mayor frecuencia en presencia de enfermedad inflamatoria intestinal (EII). [17] La CEP progresa lentamente y, a menudo, es asintomática, por lo que puede estar presente durante años antes de que se diagnostique y antes de que cause consecuencias clínicamente significativas. Hay relativamente pocos datos sobre la prevalencia e incidencia de la colangitis esclerosante primaria, con estudios en diferentes países que muestran una incidencia anual de 0,068 a 1,3 por 100.000 personas y una prevalencia de 0,22 a 8,5 por 100.000; Dado que la CEP está estrechamente relacionada con la colitis ulcerosa, es probable que el riesgo sea mayor en las poblaciones donde la CU es más común. [41] En los Estados Unidos, se estima que 29.000 personas tienen CEP. [1]
Direcciones de investigación
Aunque no existe un tratamiento curativo, se están llevando a cabo varios ensayos clínicos que tienen como objetivo frenar la progresión de esta enfermedad hepática. [42] Se está investigando el ácido obeticólico como posible tratamiento para la CEP debido a sus efectos antifibróticos. Simtuzumab es un anticuerpo monoclonal contra la enzima profibrótica LOXL2 que se está desarrollando como una posible terapia para la CEP. [1]
Ver también
- Chris Klug - snowboarder profesional con PSC que se sometió a un trasplante de hígado
- Chris LeDoux - jinete profesional de rodeo y músico country con PSC que murió de colangiocarcinoma
- Elena Baltacha : tenista profesional británica, diagnosticada con CEP a los 19 años y murió cinco meses después de que le diagnosticaran cáncer de hígado asociado a CEP (específicamente colangiocarcinoma ) a los 30 años.
- Walter Payton : murió de complicaciones de la CEP.
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