Las enfermedades pulmonares restrictivas son una categoría de enfermedades respiratorias extrapulmonares , pleurales o parenquimatosas que restringen la expansión pulmonar, [2] resultando en una disminución del volumen pulmonar, un aumento del trabajo respiratorio y una ventilación y / o oxigenación inadecuadas. La prueba de función pulmonar demuestra una disminución de la capacidad vital forzada.
Enfermedad pulmonar restrictiva | |
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Otros nombres | Defecto ventilatorio restrictivo [1] |
Especialidad | Neumología |
Presentación
Debido a la naturaleza crónica de esta enfermedad, el síntoma principal de la enfermedad pulmonar restrictiva es la disnea de esfuerzo progresiva. [3] Para los casos agudos o crónicos, la dificultad para respirar , la tos y la insuficiencia respiratoria son algunos de los signos más comunes. [3]
Causas
Las enfermedades pulmonares restrictivas pueden deberse a causas específicas que pueden ser intrínsecas o extrínsecas al parénquima del pulmón. [3]
Intrínseco
- Neumoconiosis causada por exposición prolongada a polvos, especialmente en minería. Por ejemplo, asbestosis .
- Fibrosis por radiación , generalmente debido a la radiación administrada para el tratamiento del cáncer.
- Ciertos medicamentos como amiodarona , bleomicina y metotrexato .
- Como consecuencia de otra enfermedad como la artritis reumatoide .
- Neumonitis por hipersensibilidad por reacción alérgica a partículas inhaladas.
- Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), una afección pulmonar grave que se produce en respuesta a una enfermedad o lesión grave.
- Síndrome de dificultad respiratoria infantil debido a una deficiencia de surfactante en los pulmones de un bebé prematuro.
- Tuberculosis [4]
Muchos casos de enfermedad pulmonar restrictiva son idiopáticos (no tienen una causa conocida). Aún así, generalmente hay fibrosis pulmonar . [5] Algunos ejemplos son:
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Neumonía intersticial idiopática , de las cuales existen varios tipos.
- Sarcoidosis
- Neumonía eosinofílica
- Linfangioleiomiomatosis
- Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
- Proteinosis alveolar pulmonar
Las condiciones que afectan específicamente al intersticio se denominan enfermedades pulmonares intersticiales .
Extrínseco
- Enfermedades no musculares del tórax superior como cifosis , pectus carinatum y pectus excavatum . [6]
- Enfermedades que restringen el volumen torácico / abdominal inferior (por ejemplo , obesidad , hernia diafragmática o presencia de ascitis ). [6]
- Engrosamiento pleural.
Fisiopatología
En la función respiratoria normal, el aire fluye a través de las vías respiratorias superiores, hacia abajo a través de los bronquios y hacia el parénquima pulmonar (los bronquiolos hasta los alvéolos) donde se produce el intercambio gaseoso de dióxido de carbono y oxígeno. [7] Durante la inspiración, los pulmones se expanden para permitir el flujo de aire hacia los pulmones y así aumentar el volumen total. Después de la inspiración sigue la espiración durante la cual los pulmones retroceden y empujan el aire fuera de la vía pulmonar. La distensibilidad pulmonar es la diferencia de volumen durante la inspiración y la espiración. [7]
La enfermedad pulmonar restrictiva se caracteriza por volúmenes pulmonares reducidos y, por lo tanto, una distensibilidad pulmonar reducida, ya sea por una razón intrínseca, por ejemplo, un cambio en el parénquima pulmonar, o por una razón extrínseca, por ejemplo, enfermedades de la pared torácica, pleura o músculos respiratorios. [3] Generalmente, las causas intrínsecas provienen de enfermedades del parénquima pulmonar que causan inflamación o cicatrización del tejido pulmonar, como enfermedad pulmonar intersticial o fibrosis pulmonar , o por tener los espacios de aire de los alvéolos llenos de material externo como desechos o exudado en la neumonitis. [3] A medida que avanzan algunas enfermedades del parénquima pulmonar, el tejido pulmonar normal puede reemplazarse gradualmente por tejido cicatricial intercalado con bolsas de aire. [5] Esto puede hacer que partes del pulmón tengan una apariencia de panal de abejas. Las causas extrínsecas dan como resultado restricción pulmonar, función ventilatoria deteriorada e incluso insuficiencia respiratoria debido a las enfermedades que afectan la capacidad de los pulmones para crear un cambio en los volúmenes pulmonares durante la respiración debido a las enfermedades de los sistemas indicados anteriormente. [3]
Diagnóstico
En la enfermedad pulmonar restrictiva, tanto el volumen espiratorio forzado en un segundo ( FEV1 ) como la capacidad vital forzada (FVC) se reducen; sin embargo, la disminución de la FVC es mayor que la del FEV1, lo que da como resultado una relación FEV1 / FVC superior al 80% . En la enfermedad pulmonar obstructiva sin embargo, el FEV1 / FVC es menor que 0,7, lo que indica que FEV1 se reduce significativamente cuando se compara con el volumen espirado total. Esto indica que la FVC también se reduce, pero no en la misma proporción que el FEV1. [8]
Una definición requiere una capacidad pulmonar total que sea 80% o menos del valor esperado. [9]
Gestión
El tratamiento médico para la enfermedad pulmonar restrictiva normalmente se limita a la atención de apoyo, ya que tanto las causas intrínsecas como extrínsecas pueden tener efectos irreversibles sobre la distensibilidad pulmonar. [10] Las terapias de apoyo se centran en maximizar la función pulmonar y preservar la tolerancia a la actividad mediante la oxigenoterapia, los broncodilatadores, los agonistas beta-adrenérgicos inhalados y los diuréticos. [10] Debido a que no existe un tratamiento eficaz para la enfermedad pulmonar restrictiva, la prevención es clave. [10]
Ver también
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
- Restricción extrapulmonar
- Enfermedad pulmonar obstructiva
Referencias
- ^ Fisiología respiratoria interactiva de la Escuela de Medicina Johns Hopkins> Defecto ventilatorio restrictivo. Consultado el 25 de febrero de 2010.
- ^ Sharma, sábado. "Enfermedad pulmonar restrictiva" . Consultado el 19 de abril de 2008 .
- ^ a b c d e f "eMedicine - enfermedad pulmonar restrictiva: artículo de Sat Sharma" . Consultado el 21 de noviembre de 2008 .
- ^ Amaral, André FS; Coton, Sonia; Kato, Bernet; Tan, Wan C .; Studnicka, Michael; Janson, Christer; Gislason, Thorarinn; Mannino, David; Bateman, Eric D .; Buist, Sonia; Burney, Peter GJ (octubre de 2015). "La tuberculosis se asocia con la obstrucción del flujo de aire y la función pulmonar baja: resultados en negrita" . Revista respiratoria europea . 46 (4): 1104-1112. doi : 10.1183 / 13993003.02325-2014 . PMC 4594762 . PMID 26113680 .
- ^ a b PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR Taller sobre espirometría simple y bucles de volumen de flujo. Dr. S. Osborne, Departamento de Ciencias Fisiológicas y Celulares. Marte 2009
- ^ a b eMedicine Specialties> Neumología> Enfermedades pulmonares intersticiales> Enfermedad pulmonar restrictiva Autor: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD. Actualizado: 27 de julio de 2009
- ^ a b Capriotti, Theresa (2016). Fisiopatología: conceptos introductorios y perspectivas clínicas . Frizzell, Joan Parker. Filadelfia. ISBN 978-0-8036-1571-7. OCLC 900626405 .
- ^ Lee, H., Lim, S., Kim, J., Ha, H. y Park, H. (2015). Comparación de varios parámetros de función pulmonar en el diagnóstico de enfermedad pulmonar obstructiva en pacientes con Fev1 / FVC normal y FVC baja. Revista Estadounidense de Medicina de Cuidados Intensivos y Respiratorios, 191, Revista Estadounidense de Medicina de Cuidados Intensivos y Respiratorios, 2015, Vol.191.
- ^ Brack T, Jubran A, Tobin MJ (mayo de 2002). "Disnea y variabilidad disminuida de la respiración en pacientes con enfermedad pulmonar restrictiva". Soy. J. Respir. Crit. Care Med . 165 (9): 1260–4. doi : 10.1164 / rccm.2201018 . PMID 11991875 .
- ^ a b c Foco en la salud del adulto: enfermería médico-quirúrgica . Honan, Linda, 1955- (1ª ed.). Filadelfia: Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins. 2013. ISBN 978-1-58255-877-6. OCLC 756895022 .CS1 maint: otros ( enlace )
enlaces externos
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