La vasculitis cerebral (a veces se utiliza la palabra angiitis en lugar de "vasculitis") es una vasculitis (inflamación de la pared de los vasos sanguíneos ) que afecta al cerebro y ocasionalmente a la médula espinal . [1] Afecta a todos los vasos: vasos sanguíneos muy pequeños ( capilares ), vasos sanguíneos de tamaño mediano ( arteriolas y vénulas ) o vasos sanguíneos grandes ( arterias y venas ). Si el flujo sanguíneo en un vaso con vasculitis se reduce o se detiene, las partes del cuerpo que reciben sangre de ese vaso comienzan a morir. Puede producir una amplia gama deneurológicos síntomas, tales como dolor de cabeza , erupciones en la piel, sensación de mucho cansancio , dolores en las articulaciones , dificultad de movimiento o la coordinación de parte del cuerpo, cambios en la sensibilidad, y alteraciones en la percepción, pensamiento o comportamiento, así como los fenómenos de una lesión de masa en el cerebro que conduce a coma y hernia . Algunos de sus signos y síntomas pueden parecerse a los de la esclerosis múltiple . [2] El 10% tiene hemorragia cerebral asociada . [3]
Vasculitis cerebral | |
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Otros nombres | Vasculitis del sistema nervioso central |
Especialidad | Cardiología , neurología , reumatología |
Causas
Se dice que la angiítis / vasculitis "primaria" del sistema nervioso central (PACNS) está presente si no hay una causa subyacente. Se desconoce el mecanismo exacto de la enfermedad primaria, pero el mecanismo fundamental de todas las vasculitis es la autoinmunidad . Otras posibles causas secundarias de vasculitis cerebral son infecciones , enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la artritis reumatoide , medicamentos y drogas ( anfetamina , cocaína y heroína ), algunas formas de cáncer ( linfomas , leucemia y cáncer de pulmón ). y otras formas de vasculitis sistémica como granulomatosis con poliangeítis , poliarteritis nodosa o enfermedad de Behçet . Puede imitar, y a su vez es imitado por, una serie de otras enfermedades que afectan los vasos sanguíneos del cerebro de manera difusa, como la displasia fibromuscular y la púrpura trombocitopénica trombótica . [3]
Diagnóstico
La angiografía cerebral y la resonancia magnética , el historial médico familiar, los síntomas, un examen físico completo y, en última instancia, una biopsia del cerebro, a menudo se requieren para el diagnóstico. Además, se deben realizar muchas pruebas de laboratorio para el diagnóstico; Las pruebas pueden revelar anemia (escasez de glóbulos rojos), un recuento alto de glóbulos blancos , un recuento alto de plaquetas , reacciones alérgicas, complejos inmunes, anticuerpos (herramientas que utiliza el cuerpo para combatir las amenazas) y elevación de los marcadores inflamatorios. [4] Otra parte crucial en el diagnóstico de vasculitis cerebral es el uso de técnicas de imagen. Se utilizan técnicas como la angiografía por sustracción digital convencional (DSA) y la resonancia magnética (MRI) para encontrar y monitorear la afectación cerebral. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento es primero con muchos esteroides diferentes en dosis altas, a saber, glucocorticoides . Luego, si los síntomas no mejoran, se agrega inmunosupresión adicional , como ciclofosfamida , para disminuir el ataque del sistema inmunológico a los propios tejidos del cuerpo. [3] La vasculitis cerebral es una afección muy rara que es difícil de diagnosticar y, como resultado, existen variaciones significativas en la forma en que se diagnostica y se trata. [5]
Enfermedades específicas
Arteritis de células gigantes (ACG)
(También conocida como arteritis temporal)
Síntomas
- Fiebre
- malestar general
- pérdida de peso
- inflamación de los músculos que causa rigidez en los hombros; cuello; y / o brazos
- dolor de cabeza persistente
- dolor en la mandíbula o en el oído al comer
- visión doble
- pérdida parcial de la visión o puntos ciegos
- (en raras ocasiones) accidente cerebrovascular.
Criterios de diagnóstico
Deben cumplirse tres o más de los cinco criterios siguientes:
- 50 años o más
- Nuevo dolor de cabeza desarrollado
- Sensibilidad de la arteria temporal superficial
- Velocidad de sedimentación elevada, al menos 50 mm / hora (análisis de sangre que revela actividad inflamatoria)
- Arteritis de células gigantes en una muestra de biopsia de la arteria temporal
Arteritis de Takayasu
Síntomas
Comienza con síntomas inespecíficos como:
- Dolor articular localizado
- Fiebre
- Fatiga
- Dolores de cabeza
- Erupciones
- Pérdida de peso
- El diagnóstico generalmente no ocurre hasta que el bloqueo causa un flujo sanguíneo deficiente a las extremidades o un derrame cerebral.
Criterios de clasificación
Se deben cumplir tres o más de los siguientes seis criterios:
- La edad en la que comienza la enfermedad es menor de 50 años.
- Disminución del pulso de la arteria braquial
- La presión arterial sistólica difiere en más de 10 mmHg entre los brazos
- Calambres provocados por el ejercicio en las extremidades.
- Sonidos anormales (a través del estetoscopio) sobre las arterias subclavias o la aorta abdominal
- Un estrechamiento u obstrucción en la aorta, sus ramas primarias o arterias grandes como se ve a través de una radiografía de las arterias.
Terapia de tratamiento
- El 50% de los pacientes responden a la terapia con corticosteroides solos en las primeras fases.
- El metotrexato o la azatioprina son una alternativa a los inmunosupresores corticosteroides
- Se han realizado estudios sobre micofenolato de mofetilo y terapias anti-TNF
- En la arteritis de Takayasu, es vital combinar los tratamientos farmacológicos a menudo con aspirina o estatinas en dosis bajas.
Poliarteritis nudosa (PAN)
Síntomas
- Enfermedad sistémica con fiebre
- Sensación general de malestar o malestar con causa difícil de identificar.
- Pérdida de peso
- Artritis
- Decoloración negra de la piel principalmente en las extremidades.
- Suministro de sangre inadecuado grave a las extremidades
- Puede ocurrir accidente cerebrovascular isquémico, hemorragias y encefalopatía progresiva con o sin convulsiones.
Criterios de diagnóstico
Se requieren tres o más de los diez criterios siguientes:
- Pérdida de peso de más de 4 kg (8,8 lb)
- Decoloración violácea similar a un encaje de la piel (livedo reticularis)
- Dolor testicular
- Dolor en un músculo o grupo de músculos ( mialgias )
- Daño a los nervios periféricos
- Elevación de la presión arterial en más de 90 mmHg
- Niveles séricos de creatinina superiores a 1,5 mg / dl
- Anticuerpos contra el virus de la hepatitis B o C
- Un aneurisma u oclusión como se muestra en una arteriografía patológica
- Hallazgos histológicos típicos de PAN
Terapia de tratamiento
- En PAN no asociado a un virus de la hepatitis: terapia con prednisona y ciclofosfamida . En caso de emergencia, se puede intentar la plasmaféresis.
- En PAN asociado con un virus de la hepatitis: terapia combinada de prednisona junto con un virustático, como lamivudina ( Hepatitis B ) o interferón-alfa y ribavirina ( Hepatitis C ) [6]
Granulomatosis con poliangeítis (GPA)
Síntomas
- Los hombres se ven afectados dos veces más que las mujeres
- Compresión de estructuras que rodean la nariz y los senos paranasales.
- Diabetes insípida
- Protuberancia anormal de los globos oculares
- Meningitis no séptica
- Afección del pulmón y el riñón debido a la destrucción de arterias y venas.
- Accidente cerebrovascular isquémico, hemorragias o encefalopatía con posibles convulsiones
Criterios de diagnóstico
Se requieren dos o más de los siguientes cuatro criterios:
- Inflamación ulcerante necrosante de nariz, senos nasales, boca o faringe
- Infiltrados pulmonares irregulares
- Nefritis
- Inflamación granulomatosa vascular y perivascular
Terapia de tratamiento
- Corticosteroides (p. Ej., Prednisolona )
- Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Micofenolato de mofetilo
Referencias
- ^ "Vasculitis cerebral" . Prime Health Channel . 19 de diciembre de 2012 . Consultado el 1 de mayo de 2015 .
- ^ Scolding NJ, Jayne DR, Zajicek JP, Meyer PA, Wraight EP, Lockwood CM (enero de 1997). "Vasculitis cerebral: reconocimiento, diagnóstico y tratamiento" . QJM . 90 (1): 61–73. doi : 10.1093 / qjmed / 90.1.61 . PMID 9093590 .
- ^ a b c Rehman HU (noviembre de 2000). "Angiítis primaria del sistema nervioso central" . JR Soc Med . 93 (11): 586–8. doi : 10.1177 / 014107680009301108 . PMC 1298150 . PMID 11198690 . Archivado desde el original (PDF) el 5 de noviembre de 2009 . Consultado el 23 de julio de 2008 .
- ^ "Vasculitis del sistema nervioso central (vasculitis del SNC)" . Clínica Cleveland . Consultado el 1 de mayo de 2015 .
- ^ Scolding NJ, Wilson H, Hohlfeld R, Polman C, Leite I, Gilhus N (julio de 2002). "El reconocimiento, diagnóstico y tratamiento de las vasculitis cerebrales: una encuesta europea" . EUR. J. Neurol . 9 (4): 343–7. doi : 10.1046 / j.1468-1331.2002.00422.x . PMID 12099915 . S2CID 18859529 . Archivado desde el original el 5 de enero de 2013.
- ^ Berlit, Peter (1 de octubre de 2010). "Diagnóstico y tratamiento de vasculitis cerebrales" . Avances terapéuticos en trastornos neurológicos . 3 (1): 29–42. doi : 10.1177 / 1756285609347123 . ISSN 1756-2864 . PMC 3002614 . PMID 21180634 .
enlaces externos
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